患者，女，45岁。患者自述7岁开始呕血，30 年（约15岁左右）前因呕血、便血行“脾切除术”。现在常规随访。
肝炎标记物：乙肝表面抗体（ ），e抗体（ ），核心抗体（ ）；AFP：（-）。
低频超声检查发现：胆囊床区未见正常胆囊，胆囊偏小，胆囊横径约1.0cm，略呈“管网状”（图1）。
高频超声检查发现：胆囊壁增厚，最厚约0.4cm，囊壁呈蜂窝状（图2），囊腔较小，透声差，CDFI：胆囊壁蜂窝状回声内血流信号充盈，使胆囊呈“花环状”（图3）。
我们发现，肝脏形态失常，包膜尚光滑，实质回声粗糙、不均匀，稍呈结节感（图4）。门静脉主干显示不清，门静脉主干走行区查见带状稍强回声及迂曲扩张的管网状回声，内血流信号充盈（图5，6），肝内门静脉走形区未见确切管道样回声。
高频超声显示肝脏包膜尚光滑，回声不均匀，稍呈结节感。
灰阶超声显示门静脉走行区，稍强回声的纤维组织样回声，内见迂曲走行的静脉血管。
从以上的图片及病史中，
我们应该对这个患者做出什么样的诊断呢？
我们的诊断是：
先天性门静脉海绵样变；胆囊壁静脉曲张；肝硬化。
讨 论
门静脉海绵样变分为先天性及后天性。后天性多为肝硬化门静脉高压，门静脉血栓形成而导致门静脉阻塞，周围侧枝循环建立而形成；先天性门静脉海绵样变则因为门静脉发育不良或者门静脉闭锁而导致的。前者常可以看到门静脉管径及管腔，而后者常可见门静脉走形区稍强回声的纤维组织样回声，内见迂曲走行的静脉血管。临床症状上先天性的海绵样变出现症状的年龄往往较小，该患者15岁时呕血、血便、切除脾脏，而患者出现首次呕血的时间还在更小的时候，因此结合声像图表现及该患者病史考虑先天性门静脉海绵样变。那么这个患者“花环状”胆囊怎么形成的呢？先天性门静脉海绵样变导致肝前性门静脉高压，侧枝循环建立、静脉曲张。常见的侧枝为食管胃底静脉曲张；脾胃分流；脾静脉曲张及脾肾静脉分流；脐静脉或副脐静脉开放，腹壁浅静脉曲张；痔静脉曲张及胆囊静脉曲张等。该患者既往行脾切除术，脾胃及脾肾静脉分流即不存在，但食道胃底静脉、痔静脉及胆囊静脉等可出现曲张，前两者气体干扰不易观察，而胆囊壁静脉明显曲张，在CDFI显示呈“花环状”则可较清楚的显示。对这个“美丽的花环状”胆囊超声征象的由来，您同意我们的分析吗？
