Neurology病例:表现为位置性复视和眼球内陷的线状硬皮病

28岁女性,自小便有脱发,表现为进行性间歇性复视和右眼上视卡住4年。马多克斯杆试验(Maddox rod test)提示轻度间歇性右侧下斜视和右眼球内陷(图1)。MRI可见无症状的T2高信号病灶(图2)。头皮硬斑病通过病理学确诊。风湿系列检查无殊。线状硬皮病表现为位置性复视,单侧眼球内陷和局灶性神经影像学异常的罕见,推测可能与慢性局部炎症过程有关。脑内病灶倾向于邻近皮肤萎缩处出现。

(图1:A:中线右侧额顶部色素减退性硬斑病;B:右侧眼球内陷,可能与眼眶脂肪纤维化有关;同时有下眼睑闭合不全)

(图2:冠状位T2WI可见右侧额叶[A]和右侧丘脑[B]非强化的高信号;眼眶横断面T2WI可见右侧眼球内陷)

[参考文献]

Hock LE, Kontzialis M, Szewka AJ.Linear scleroderma en coup de sabre presenting with positional diplopia and enophthalmos.Neurology. 2016 Oct 18;87(16):1741-1742.

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