Neurology病例:斜坡骨折后创伤性基底动脉闭塞所致闭锁综合征

一位67岁以前健康的男性在头部首次撞到墙壁后出现。格拉斯哥昏迷评分为11分,但很快恶化为3分。CT血管造影和诊断血管造影显示近端基底动脉(BA)闭塞,并伴有近端斜坡纵向骨折(图1、A至C和2)。MRI显示脑桥和小脑梗塞(图1D)。这些发现提示邻近的斜坡骨折可导致BA截留。

临床上,患者的检查演变为闭锁状态,有目的的垂直眼球运动。斜坡骨折在头部外伤中很少见,发生率<0.6%。斜坡骨折后循环夹闭,虽然也不常见,但通常预后较差。

图1:脑CT血管造影和MRI

(A-C)CT血管造影显示斜坡骨折(黑色箭头),(A)左椎动脉血流(白色箭头),(B)近端基底动脉不可见,以及(C)远端基底动脉重建(白色箭头)。(D)弥散加权成像MRI显示急性脑干梗死。

图2:诊断性脑血管造影

(A)无顺行和(B)部分逆行基底动脉充盈(黑色箭头)。

闭锁综合征( locked-in syndrome, LIS) 又称去传出状态,系脑桥基底部病变所致,是临床上不太常见的一种特殊意识状态,死亡率高,早期常被误诊,如能早期确诊并治疗,则可大大提高患者生存率。

LIS病因主要为基底动脉闭塞所致的桥脑梗死,其次由某些疾病引起神经细胞损伤尤其是髓鞘的破坏,另外还有药物中毒,被蛇咬伤等。患者表现为不能讲话,有眼球水平运动障碍,双侧面瘫,舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射。

LIS早期影像学表现: LIS的病因不同,早期影像学表现少而缺乏特点,CT平扫可见基底动脉高密度征。目前MRI扫描已成为诊断LIS首选影像学检查,尤其是急性隐匿性脑干梗死,其DWI可以在发病2 h内显示异常,准确率达100%, 与CT相比,MRI可以从多方位、多参数显示病变部位的大小、位置、信号特点,并且不受后颅窝伪影干扰。MRA则作为一种无创简便且清晰的血管成像技术,可作为脑血管病变的有效筛查手段。

CTA不仅能够清晰的显示血管病变,排除MRA因血流异常造成的假阳性,还可有效地评估血管周围情况,在发病早期即可准确显示血管梗死部位及程度,但由于需引入外源性对比剂和技术原因,临床应用上不如MRA更为普及。

DSA作为诊断血管病变的金标准,但因是有创检查且具有一定的辐射,目前已经更多被用作治疗手段。LIS鉴别诊断: 患者眼球水平运动保持正常是LIS最显著的特征。早期影像学检查则以DWI最为关键,尤其是在出现脑桥基底部双侧高信号时首先考虑脑桥梗死致LIS,结合MRA观察基底动脉是否闭塞,为诊断提供更加准确的依据,CT平扫显示基底动脉高密度应重视排除LIS可能。另外,本病尚需与昏迷、无动性缄默症及去皮质综合征相鉴别,除了临床表现不同外,LIS的脑电图检查以 α 和快 θ 节律为主,对声光、疼痛刺激有反应。

参考文献(略)

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