大腿痛性肿块

患者，女，19岁，因大腿疼痛就诊，自述病史四五年，疼痛感逐年递增，就诊时按压触碰表现出明显的疼痛，患侧肢体较对侧肢体变细。

US长轴图像显示股四头肌下缘内可见不均质回声团块，周边回声增强，内部回声减低。

短轴显示结节内可见强回声钙化斑

团块内部和周边可见粗大的静脉血管。

看完US表现，诊断该怎么下呢？血管瘤？血管畸形？其他导致疼痛的肿瘤（神经源性？）等等。感觉更接近于静脉畸形，但症状和图像表现又和平时见到的静脉畸形不同，本例患者定位在下肢的股四头肌下缘，表现为实性不均质团块，内部可见粗大的静脉血管，局部可见钙化，但总体血流信号少于静脉畸形，随体位改变病灶体积未见明显变化。

时长

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病理提示：骨骼肌纤维内丰富的纤维组织、大量的脂肪成分、不规则的较大静脉血管及淋巴浆细胞聚集。

病理图片来自于Clinical and imaging features in fibro-adipose vascular
anomaly (FAVA)，其中粗箭头为脂肪，细箭头为静脉血管，三角箭头为淋巴细胞，星号为骨骼肌。

看完病理，我们就可以揭晓今天我们所说的痛性肿块，其实就是FAVA（fibro adipose vascular anomaly），纤维脂肪性血管病变，英文直译过来就是法瓦病。2018年ISSVA将其单独列出，放在暂未归类的血管性病变部分。

以往多被诊断为肌肉内的静脉畸形，现说一下两者的鉴别要点：

①FAVA病例多合并疼痛，且多为持续性，进行性加重；而静脉畸形患者的疼痛多为间歇性发作。

②FAVA病例肿块质地较韧，呈实性不均质团块，压痛明显，不随体位和探头体表加压而发生明显形变；而静脉畸形质地较软，肿块多有体位性改变和可压缩性。

③FAVA病例位置多在深部肌层，一般无皮肤异常；而静脉畸形病例多表现为皮肤颜色发青。

④FAVA病例多数疼痛明显，常导致患肢不同程度地废用性萎缩；静脉畸形部分病例疼痛明显，但废用性萎缩相对较少，大面积重症病例因血栓或静脉石形成，肢体可出现钙化骨化性萎缩或肥大。