【读书笔记】胡桃夹综合征
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胡桃夹综合征
胡桃夹综合征(nutcracker syndrome,NCS),即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张,出现左侧睾丸痛;女性主要表现为左下腹疼痛。此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。
人体的血管像四通八达的道路一样,是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两条动脉构成40~60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了,会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。
根据左肾静脉的解剖位置可将NCS分为前、后两型。前型NCS是指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过,并受到压迫,此型最为常见。后型NCS是指左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间穿过,并受压于腹主动脉和椎体。
NCS典型的CT表现包括:
(1)左肾静脉在穿过腹主动脉和肠系膜上动脉夹角时受压、明显变窄,受压部近端扩张,呈“鸟嘴征”;
(2)肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变小(小于35°有诊断意义);
(3)可同时伴发十二指肠瘀滞、男性精索静脉曲张、女性盆腔静脉曲张。