这例心脏病居然隐藏了80年！

2021-09-06郑智原创：医学界心血管频道

本例学习要点

随着诊断水平的提高和先天性心脏病（简称先心病）筛查的普及，往往在儿童甚至胎儿时期就明确了先心病的诊断，治疗通常也在儿童时期完成，很少到成人甚至老年时期。但30年前或更早之前，由于医学水平的限制，可能有部分先心病没有发现或没有得到治疗。本例患者80多岁，平素自觉体健，本次入院是因为胸闷不适发现前纵隔肿瘤。术前常规检查发现先心病，动脉导管未闭。通过这一老年先心病病例了解这个疾病的特殊状态。

84岁的张婆婆平常身体挺好，已经儿孙满堂，享天伦之乐。最近张婆婆觉得胸闷、喘气，咳嗽，自己以为是年龄大了身体差了，没当回事，倒是家人要婆婆去医院看病。于是在家人陪伴下到医院检查，结果发现胸部纵隔里长了个很大的肿瘤。张婆婆虽然年龄大了，但平时身体很好，家里人也很积极，就住院检查打算动手术。

没想到术前检查居然发现婆婆患有先心病，换句话说，婆婆的先心病居然在体内存在了80多年没被发现，到底怎么回事？

什么是先心病？

先心病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合而持续存在（在胎儿属正常）的情形。先心病出生后即存在，或者可以说在胎儿时期就存在。

先心病根据病情复杂程度分为简单型先心病和复杂型先心病。简单型先心病包括常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄。常见的复杂型先心病的代表是法洛四联症。根据是否伴有紫绀，分为发绀型和非发绀型先心病。通常发绀型先心病均为复杂型。本例属于简单型非发绀型先心病，动脉导管未闭。动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间的血流通道，维持正常的胎儿血液循环。出生后，动脉导管自然闭合成为动脉韧带，无血流通过。如持续存在并有血流通过，称为动脉导管未闭（图1）。

图1 动脉导管示意图（红色空心箭头所示为主动脉，黑色空心箭头所示为肺动脉，黑色实心箭头所示为动脉导管）

先心病的危害

先天性心脏病根据其不同类型、严重程度对人体产生的危害也不尽相同，其主要的危害包括以下几方面。

（1）肺炎。先心病大部分合并肺循环淤血，患儿自出生后容易出现反复的上呼吸道感染，甚至容易发展为肺炎。由于心内畸形的存在，这种肺炎通常不容易治疗和控制，而且病情反复发生。

（2）生长发育障碍。先心病患儿如果心脏病变严重，从小反复肺炎生病，生长发育往往受到限制，比同龄人发育差。

（3）感染性心内膜炎。由于心内畸形通道存在异常分流，容易形成血液湍流，引起血液中微生物沉积而形成赘生物。如先心病中的室间隔缺损，通常在缺损处血流直接冲击的右室面（三尖瓣、右室流出道或肺动脉瓣）有赘生物（图2、3）。

图2 经食管超声（TEE）显示三尖瓣赘生物（红箭头所示）

图3 经胸超声（TTE）显示肺动脉瓣赘生物（红箭头所示）

（4）肺动脉高压

由于先心病分流引起肺血增多，从而导致肺动脉高压（图4、5）。如果合并重度肺动脉高压，甚至到艾森曼格综合征，这时候属于先心病晚期，已经无法通过常规手术矫治来治疗先心病了。

图4 室间隔缺损合并重度肺动脉高压的胸片（红箭头显示肺动脉段突出）

图5 肺动脉高压的胸部CT（红箭头显示肺动脉主干增粗，黄箭头显示右下肺动脉增粗）

（5）其它。先心病还可以导致心衰、心律失常、脑血管意外等心脑血管并发症。

本例患者动脉导管未闭存在80多年，未发生上述危害，实属罕见。分析其原因主要有以下两方面：

（1） 本身动脉导管分流量不大，未造成并发症发生；

（2） 纵隔肿瘤局部压迫作用，使得肺动脉受压，对于动脉导管分流量而言起到限制作用，从而延缓了肺动脉高压的形成（图6~8）。

图6 本例患者纵隔肿瘤与动脉导管之间位置关系示意图

图7 胸片显示主动脉结旁阴影（红箭头所示）

图8 胸部增强CT显示肺动脉旁肿瘤压迫（红箭头所示）

图9 经胸心脏彩超（TTE）显示动脉导管未闭的分流束（蓝箭头所示）

先心病的治疗

先心病的治疗时机宜早，一旦发生上述并发症，治疗效果就大打折扣。治疗方法包括以下几种。

（1）手术治疗：传统开放手术是先心病治疗的经典方式，大部分先心病都可以通过开放手术进行矫治。

（2）介入治疗：随着介入技术的发展，部分先心病可以采用介入封堵的微创方式进行治疗。

（3）药物治疗：对于先心病引起的心衰、肺动脉高压、心内膜炎等并发症，给予相应药物进行治疗。

本例总结

1、 先心病宜早发现、早诊断、早治疗；

2、 成人先心病需全面评估，才能制定正确的治疗方案。

仅供医学人士参考