(左肝外侧叶)上皮样血管平滑肌脂肪瘤

病史

  • 女,57岁。

  • 发现肝占位2天。

  • 无明显不适。查体:触诊腹肌软,无压痛、反跳痛。未扪及包块。肝肋下未触及。

  • 肝功能,谷丙转氨酶 62.7 U/L,谷草转氨酶 118.7 U/L,乙肝表面抗体 、乙肝e抗体 、乙肝核心抗体阳性,AFP未检查。

术中见:肝脏无明显肝硬化表现;肿物位于左肝外侧叶,直径约5cm,质中,与网膜粘连;胃、肠无明显异常。盆腔脏器无明显异常发现。

(左肝外侧叶)上皮样血管平滑肌脂肪瘤,灶性区域肿瘤细胞有轻中度异型,可见小瘤巨细胞,未见明显核分裂,肿物大小约5*5*4cm,肿物靠近切缘。

免疫组化结果显示:HMB-45(+),Melan-A(+),Desmin(个别+),SMA(+),CD34(血管+),S-100(弱+),Vimentin(+),AFP(-),Hepatocyte(-),HBcAg(弱+),HBsAg(-),P53(-),Ki-67(1%+)。

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤

·2004年WHO从血管平滑肌脂肪瘤中划出来

·具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,以增生的上皮样细胞为主,具有经典AML的三种成分(成熟脂肪组织、厚壁血管和平滑肌)

·具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤,黑色素细胞标记如HMB-45,Melan-A已经作为一种诊断性标记应用于临床病例诊断。

·影像上,CT或MR增强扫描发现“早期引流静脉征”、“中心强化血管征”和假包膜强化等征象,应考虑EAML的可能;治疗需以手术治疗为主。

鉴别诊断

·肝细胞腺瘤:发病与口服避孕药,、类固醇激素、嗜酒有关,无肝硬化背景,多为单发类圆形结节,边界清晰,包膜完整,偶有多发,可见脂肪变,因此CT平扫密度与正常肝脏相仿,为富血供,增强扫描动脉期明显强化,延时呈等密度或略低密度,病灶内出血可无强化,包膜延时强化,低密度脂肪环为较具特征性改变。

·局灶性结节性增生一般无明显症状,单发多见,病灶中央见星状瘢痕样纤维组织,可见异常增粗的动脉,纤维间隔内可有增生的胆管、血管,一般无包膜,富血供,动脉期出瘢痕外明显均匀强化,瘢痕延时强化。

·肝细胞肝癌:大部分有肝硬化或乙肝病史,可有脂肪变,假包膜延时强化,增强扫描快进快出表现。

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