【读片时间】第1691期:双肾非霍奇金淋巴瘤

双肾非霍奇金淋巴瘤
【病史摘要】

男,52岁。反复腰痛伴发热40余天,尿生化、尿常规、血常规均正常。

【影像表现】

CT平扫(图A)示双肾多发大小不等类圆形稍高密度影,境界不清,CT值41Hu左右。增强动脉期(图B)病灶轻微强化,静脉期(图C)和延迟期(图D)所有病灶均匀轻度强化,CT值增加20Hu左右,病变累及肾皮质和髓质,与正常肾实质分界欠清晰,邻近肾盏受压改变,腹膜后未见肿大的淋巴结。

【影像征象分析】

病变为双肾实质多发类圆形结节,有占位效应,肾盏轮廓有改变,增强后病灶轻度均匀强化。考虑以下几种疾病。

1.转移瘤转移瘤常多发,累及双侧,病灶多数位于肾皮质。平扫病灶密度多与肾实质相仿,且伴有肾盏轮廓的改变,多数病灶密度均匀,境界清楚,增强后有轻度强化。本例从影像学特点较支持转移瘤诊断,但临床无原发肿瘤病史。

2.肾癌肾癌大多发生于一侧,双侧发病的肾癌不到2%,且多发生于von Hippel-Lindau综合征患者。肾癌密度多不均匀,瘤内多有坏死、囊变,出血和钙化等。增强后动脉期多一过性显著强化,强化多不均匀,静脉期和延迟期强化程度减退,进展期多合并肾盂及肾周侵犯,包括肾盂肾盏的破坏,肾静脉和下腔静脉的癌栓形成,淋巴结转移等。本例临床和影像学特点都不支持肾癌的诊断。

3.淋巴瘤多发结节型表现为肾多发占位,密度均匀,增强后轻度强化,肾盏无破坏征象,仅为受压改变,本例不能排除淋巴瘤。

4.肾血管平滑肌脂肪瘤可单发或多发,多发者多伴有von Hippel-Lindau病。病理上该病由平滑肌、血管和脂肪三种成分构成,无脂肪成分的肾血管平滑肌脂肪瘤少见,血供多丰富,多为早期不均匀强化。

5.肾腺瘤单发也可多发结节灶,多靠近肾皮质,CT平扫等密度,明显不均匀或轮辐状强化,部分病灶中央可见星状瘢痕,瘢痕可轻度均匀增强。本例可基本排除本病。

6.肾感染性病变肾结核及脓肿境界多不清,CT平扫以低密度为主,增强后脓腔内不强化,壁有中度强化并延时强化,与肾盂肾盏相通时在延迟期脓腔内可见对比剂进入。肾周脂肪囊多受累及,可见肾周间隙的积液或炎性渗出征象,多合并肾功能的改变。本例尿生化和常规均正常,CT表现及临床均不支持,故肾感染性病变可排除。

影像诊断:双肾多发占位,①转移瘤;②淋巴瘤。

【最后诊断】

病理诊断:肾穿刺活检常规病理提示小细胞恶性肿瘤;骨髓穿刺涂片诊断为非霍奇金淋巴瘤。

【讨论及误诊分析】

文献报道的肾脏淋巴瘤几乎均为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),青少年和中老年是NHL两个发病高峰,以中老年更多见,肾是结外淋巴瘤侵犯的最好发部位之一,国外文献报道尸检中淋巴瘤累及肾的病例可高达30%〜60%,但通常CT检查的发现率仅为3%〜8%,这与疑诊淋巴瘤患者腹部CT特别是增强CT检查率低有一定关系。儿童NHL较成人更易引起淋巴结外组织浸润。Ng等在1994年报道80例儿童NHL肾浸润10例,发病率为12.5%,而尸解证实NHL肾浸润高达 47%。肾淋巴瘤多为继发性,可由血行扩散或腹膜后病灶侵犯所致。原发于肾的淋巴瘤非常少见。肾淋巴瘤按影像学表现分为4种类型:①单发结节型;②多发结节型;③弥漫增大型;④腹膜后肿块浸润型。其中以多发结节型占绝大多数。

单发结节型肾淋巴瘤应与肾细胞癌鉴别,肾细胞癌与肾实质分界较清,多伴中心坏死,强化明显且不均匀,常侵犯邻近血管。多发结节型须和肾转移癌鉴别,肾转移癌的CT表现与肾淋巴瘤相似,其鉴别诊断主要依赖于临床病史及其他检查。弥漫增大型与炎性疾病如急性肾盂肾炎和黄色肉芽肿性肾盂肾炎鉴别。肾周肿物型则应与肾周转移癌、腹膜后纤维化、尿瘤、胰腺炎等鉴别。

不论是单发或多发结节还是弥漫增大型,肾淋巴瘤在影像学上有如下特点:①CT平扫密度,病灶通常与正常肾实质密度相等或稍高,且均无坏死,故仅平扫极易漏等密度病灶,应对所有疑诊病例行增强扫描,并至少包括动脉期和静脉期;②CT增强,绝大多数病灶皮质期轻微或轻度强化,CT值增加4〜15 Hu,髓质期轻度或轻中度强化,CT值增加15〜30 Hu,两期病灶与肾实质比较始终呈低密度;③MRI信号特点,病灶T1WI为低或略高信号,T2WI均为均匀低信号,低于周围正常肾实质,无中央坏死区。

总之,通过本例分析可得到下列经验:对双肾多发实体占位病变,应首先考虑转移瘤和淋巴瘤。轻度均匀强化,无肾盂、血管侵犯,无肿瘤病史者,在影像分析时更倾向肾淋巴瘤,但仍须除外白血病肾浸润,后两者仅从CT和MRI上难以鉴别,须结合临床,行骨髓穿刺或直接肾穿刺活检。

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