神经学组：可逆性后部脑病综合征

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可逆性后部脑病综合征

(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)

可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是以头痛、癫痫样发作、视觉障碍、意识障碍及精神障碍为主的临床-放射学综合征，常见病因包括^[1]：高血压、先兆子痫/子痫、应用免疫抑制剂、系统性红斑狼疮、急性肾功能衰竭等。近年来逐渐被更多临床和影像医师所认识，在早期发现其病因后经过及时有效治疗，患者的临床症状及影像表现可以完全恢复或恢复至发病前水平。

一、临床与病理

临床

PRES患者均存在严重的基础疾病,包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等，不管患者的基础疾病如何。即使既往的基础血压正常,在病程中多数患者都会出现短暂的血压升高，神经系统症状多在上述基础疾病的治疗过程中，出现急性或亚急性起病。

早期多有头痛并出现精神状态改变和行为异常、如注意力障碍、嗜睡或昏睡、烦躁等。自发动作减少、记忆力和注意力下降,但通常保持对刺激的反应。

随着病情进展可以出现视力的异常,常见的是偏盲、视觉忽略和皮质盲,偶有幻视。多数病人有癫病发作,表现形式多样,但以全身强直性阵挛发作最为常见,如果病变累及小脑、脑干或者基底节区,也会出现相应的临床症状如共济失调、锥体束征或颅神经麻痹等。这些症状可以在数周内完全消失,但如果未能得到正确治疗,也有可能进一步恶化而导致继发颅内出血、梗死或其他不可逆白质病变。

病理

PRES的病因较为复杂,绝大多数患者都具有严重的基础疾病,常见的包括:恶性高血压或妊娠子痛、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等。

目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血,相比较前循环的颈内动脉系统而言，缺少丰富的交感神经支配,而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力,因此后循环系统脑白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。

临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失、也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。神经系统症状和病理改变通常在高血压得到控制的数小时之内就会消失,可能属于类似的病理过程。对正在使用免疫抑制性药物的患者而言,本病的发生与多数免疫抑制药物的细胞毒性有关,这些药物可以直接作用于血管内皮细胞，从而引起血脑屏障的通透性增加,常见的如环霉素、顺铂、a干扰素、他克莫司等,其结果同样可能是造成血脑屏障的通透性增加引起脑水肿,值得引起重视的是这种血管通透性的改变是可逆性的过程,数周内可以完全恢复正常,与常见的脑血管疾病有本质的不同。

二、CT与MR

PRES最突出的影像学表现是双侧大脑半球 后部广泛性白质异常。

CT:CT常显示为大脑半球后部以白质为主的大片脑水肿,可以对称或不对称分布,灰质一般不受累,部分显示不清,常未见明显异常。

MR:表现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片状长T长T2信号影,小脑、额叶白质以及基底节均偶有受累,经适当治疗,上述部位的异常信号多可在数月内恢复,除大脑后部病灶外、还可以清晰显示累及小脑、脑干、额叶白质以及基底的病灶,表现为T1加权等或低信号,T加权高信号,压水序列更为敏感,能显示早期微小的局部异常。

文献报道PRES除典型的影像学表现外，还有一些不典型的表现，可以发生在额颞 叶、基底节区、小脑、桥脑、延髓、胼胝体压部等部位，可以和顶枕叶同时发生，部分部位可以单独发生，其病灶的CT、MR表现与顶枕叶表现一致，经积极抗血压等有效治疗预后良好、也有些学者认为脑干累及提示病情严重预后不佳。PRES可合并脑梗死、脑出血等改变，提示病情预后不良。

▲病例1a~c  女，29岁，分娩后15天，血压正常。1a、左侧额叶及矢状窦旁见小斑片状高密度出血灶；1b、发病第2天，左侧额叶灰白质区片状低密度模糊影；1c、经积极治疗后，矢状窦旁及额叶出血灶吸收。

▲病例2a~c  女，40岁，剖腹产后28天，血压正常。2a、顶部矢状窦旁小斑片状高密度影；2b 、6天后顶叶白质区片状低密度影，边界不清，低密度区内见散在斑片状高密度影，为出血灶；3c、 增强扫描该病变区未见强化。

▲病例3：急性淋巴细胞白血病（L2型）化疗后PRES CT或MRI表现（男，5岁）Ａ：两侧顶叶及左侧额叶斑片状低密度影，左侧顶叶灰质受累。Ｂ：T1WI示两侧顶叶稍低信号。C、D：T2WI及FLAIR示两侧顶叶高信号病灶，累及灰质，左侧顶叶白质局部见稍高信号灶。E、F：DWI病灶呈高信号或稍低信号，ADC图呈高信号。Ｇ：T1WI增强扫描无明确强化。Ｈ、Ｉ：为治疗16ｄ后复查：FLAIR示两侧顶叶高信号病灶明显吸收，DWI高信号变为等信号，左侧顶叶灰质见点状高信号。(病例来源：杨新官，邱维加，丁 可.等.可逆性后部脑病综合征的影像学表现与临床特征[J].重庆医学.2012,23(41):2361-2363.)

▲病例4 患者 女26岁，产后子痫继发PRES患者。图1a横轴位 T2－FLAIＲ序列双侧额叶及顶部斑片状高信号，边界不清，顶叶病灶较对称，额叶病灶多不对称 图 1b 横轴位T2WI 序列，双侧额叶及顶部病灶显示不清 图 1c 横轴位DWI序列，病灶呈等信号。图 1d 轴位 ADC 图，病灶呈等及稍高信号。

▲病例5：患者 女 53 岁，高血压脑病继发PRES患者 图 2a 横轴位 T2－FLAIＲ序列，双侧基底节区、枕叶对侧性斑片状高信号 图 2b 横轴位T2WI序列双侧基底节区、枕叶对侧性斑片状高信号; 图 2c 横轴位 T1WI双侧基底节区、枕叶斑片状稍低信号影 图 2d 横轴位DWI序列右侧半卵用中心见点状高信号影； 图 2e横轴位ADC图 双侧枕顶叶见斑片状高信号，右侧半卵用中心见点状低信号 ；图 2f横轴位T2－FLAIＲ序列右侧小脑半球见点状高信号影。

 

▲病例6：患者 男 46 岁肾功能不全血压骤升PRES患者累及胼胝体 图3a 横轴位T2－FLAIＲ序列胼胝体压部斑片状高信号影 图3b横轴位 DWI序列胼胝体压部斑片状高信号影 图3c 横轴位T2－FLAIＲ序列临床治疗4周后复查病灶完全消失。（病例4-6来源：颖 朱丽丽 邱丽芹.等.可逆性后部脑病综合征的临床特点及影像学诊断价值[J].航空航天医学杂志,2019,5(30):538-540）

 

诊断要点：

可逆性后部脑病综合征即 PRES，其诊断依据主要有三 点，第一，有常见诱因出现于患者中，比如高血压以及恶 性肿瘤实施化疗等；第二，存在意识障碍，头痛，食物模 糊以及癫痫等症状其中之一；第三，实施影像学检查，有 皮层下血管源性脑水肿出现于患者中，且该症状具有可逆 性 [5]。另外引起可逆性后部脑病综合征的高血压分为原发 性高血压及妊娠高血压，因致病原因不同，患者具有不同 的影像学检查结果，发病机制以及转归，但是具有相同的 早期症状。因为较稀疏的交感神经分布于人体后循环供血 区处，所以若血压升高较急，那么出现血管源性水肿的可 能性较高，以上即为脑后部枕叶及顶叶出现可逆性后部脑 病综合征病灶的病理因素 [6]。

预后

PRES的影像学表现具有一定的特征性，除了对其典型特征了解外，还要了解其不典型表现，同时需要结合其临床表现、 病因及用药情况，综合分析。早期诊断、治疗对PRES具有重要意义，否则造成不可逆性的神经功能缺失。

参考文献

[1] Mirza A. Posterior reversible encephalopathy syndrome: a variant of hypertensive encephalopathy[J]. J Clin Neurosci,2006,13(5):590 -595 .

[2] 李婵婵，刘含秋，郝霄竹，等.可逆性后部脑病综合征的MRI表现[J]. 中国医学计算机成像杂志，2018,24(3):185-189.

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