【G176】骨外骨肉瘤

概述

骨外骨肉瘤(extra skeletal osteo sarcoma，ESOS)是一种原发于软组织的骨肉瘤，是非常罕见的恶性间叶性肿瘤。在所有骨肉瘤中比例不足4％，约占所有软组织肉瘤的1．2％，

ESOS多见于40岁以上年龄患者，发病年龄16～87岁，平均54．6岁，男性略较女性多见。分布较为广泛，以四肢多见，尤其是大腿肌肉内，腹膜后也较常见，其次为臀部及肩部大肌群，少数病例可发生于腹腔内。

临床表现

表现为软组织内进行性增大的肿块，约1／3的患者伴有疼痛感，约15％病例发生于先前遭受创伤或射线照射的部位。此瘤病程可为数周或数月不等。肿瘤大多位于深层肌肉内，但亦可位于浅表真皮或皮下。实验室检查多在正常范围内，但血清碱性磷酸酶在出现转移灶时可升高。

组织学特点

巨检：多数肿瘤直径为5～10 cm，可有假包膜或无包膜，部分病例边界不清，呈浸润性生长。质地多较硬，切面呈颗粒状、灰白色，常有多灶性出血和黄色坏死区。

镜检：与发生于骨内的骨肉瘤相似，以产生肿瘤性的骨样组织、骨组织和软骨组织为特征，诊断要点在于找到肿瘤性成骨及骨样组织，其中骨样组织多呈纤细的网格状或花边状。

影像表现

X线、CT及MRI检查显示软组织块影伴有点状或大量钙化及骨化，骨无受累。

MRI检查显示T1加权像呈低信号，T2加权像呈高，低信号混合，但主要为高信号改变，提示肿瘤有出血、坏死及囊性变。

骨外骨肉瘤的转移性播散和局部复发很常见。90％以上发生转移或局部再发，转移性播散最常见的部位是肺

诊断

骨外骨肉瘤的最终诊断必须有明确的病理学依据，须符合下列条件：

(1)发生于软组织而不附着于骨或骨膜；

(2)具有单一的骨肉瘤图像(排除混合性恶性间质肿瘤)；

(3)产生骨样和(或)软骨样基质特点的肿瘤，必要时结合免疫组化有利于诊断。

鉴别诊断

骨化性肌炎：有明确的创伤史，主要发生于软组织内孤立、界限清楚的肿块 。在软组织内逐渐出现程度不同的骨化，与骨肉瘤不同的是骨化自外周向中央发展。

骨旁骨肉瘤：女性多见，常侵犯干骺端。肿瘤以宽基底附着于骨皮质，常呈分叶状。瘤体突向周围软组织,与周围组织分界清楚,在肿瘤与母体骨之间可见一特征性透亮线，肿瘤增大后，此间隙逐渐消失，肿块内部常有钙化、骨化；晚期邻近的骨皮质及髓腔均可被侵犯，受侵犯的骨皮质可增厚，但骨膜反应少见。

皮质旁软骨肉瘤 ：起源于皮质外部,肿块周围可见厚层纤维性假包膜,与骨外膜延续 ,其内可出现“爆米花”样、弧形和环形软骨源性肿瘤的特征性的钙化,部分病灶可只出现斑块状钙化或骨化影， 骨皮质增厚、毛糙,外缘可呈“蝶形”改变

软组织中可发生骨化的肉瘤：如恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤，化生骨仅见于少部分区域，而且分化良好，结合组织形态学特征 ，可帮助诊断。