先天性单侧肺动脉发育不全

先天性单侧肺动脉发育不全

先天性单侧肺动脉发育不全是一种少见的先天性血管畸形，主要是由于胚胎时期第6对主动脉弓发育异常所致。单侧肺动脉发育不全分为三型：I 型单侧肺动脉发育细小，表现为一侧肺动脉细小（如图）。II 型为单侧肺动脉节段性发育不全，表现为节段性肺动脉狭窄。III 型为肺动脉位置发育不良，如肺动静脉畸形。

左肺动脉发育不全I 型影像表现

女性，1岁。A. MR cine. B. 冠状面MRI，C. CTPA容积重建后面观。左肺动脉主干及其肺内分支细小，右肺动脉及其肺内分支血管扩张。

先天性单侧肺动脉发育不全的部分患者可无临床症状；部分患者可自幼出现咳嗽、气短、胸闷、活动后心慌，痰中带血的症状；当并发支气管发育障碍时，常合并肺部感染，主要症状为咳嗽、咳痰、咯血等，病史可以很长；在合并有先天性心脏病时临床特征为自幼发绀，心脏杂音等。

参考文献

［1］Pool PE. Vogel HK. Blount SG. Congenital unilateral absence of a pulmonary artery：the importance of flow in pulmonary hypertension. Am J Cordial

［2］孟祥春，邱宝明，王 涛.等，先天性单侧肺动脉发育异常的影像学诊斯(附8例临床报道》.当代医学

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