儿童系统性红斑狼疮是怎么回事?

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性多系统自身免疫性疾病,在儿童期(≤l4岁)发病称为儿童系统性红斑狼疮(pSLE)。

pSLE的发病率近10年明显上升,在所有SLE患者中,pSLE占15%~20%,男、女比例为1∶2.3~1∶9。其生存率也有显著提高,5年生存率从1995年的50%提高到2004年的90%。目前该病病因不清,可能由环境、激素和遗传因素共同作用引起。其中遗传因素在pSLE发病中起主要作用,而性激素及环境因素的作用相对较小。与成人SLE相比,pSLE器官受累早,病程进展更迅速。

(1) 皮肤和黏膜损害:pSLE病程中可出现多种皮肤损害,包括蝶形红斑、口腔溃疡、血管炎样皮损等。

(2) 关节、肌肉损害:在pSLE中,75%以上的患者有关节受累,常表现为对称、非侵蚀性关节炎,大小关节均可受累。X线检查较少异常。关节炎可作为pSLE的始发表现。20%~30%的患儿出现肌痛,但多由治疗药物引起。

(3) 心脏损害:pSLE的心脏损害常表现为心包炎、心肌炎、心瓣膜病和冠状动脉疾病,无症状的心脏异常亦常见。pSLE的冠心病的发生率比对照组显著增高。

(4) 中枢神经系统损害:神经精神SLE在青少年和儿童患者中发生率为20%~45%,是pSLE死亡的第三大原因,仅次于感染和慢性肾衰。发病的第一年受累率为75%~80%。神经精神SLE缺乏有效的血清学诊断和监测指标。神经影像学、脑脊液检查对诊断具有重要价值,但部分患者结果正常。

(5) 肺脏损害:有5%~77%的pSLE患者肺受累,表现轻重不一。无临床症状但肺部放射学异常的pSLE患儿,40%以上存在肺功能异常。

(6) 肾脏损害:60%~80%的pSLE以肾脏受累为首发症状,且受累程度与患者的预后有关,在确诊的第一年,约有80%的患儿肾功能出现异常。通过肾活检可明确肾脏病理改变的类型。1982年,世界卫生组织将狼疮肾分为6型,其中Ⅳ型最常见,也最易发展成肾终末期病变或导致死亡。儿童狼疮肾的预后和病理类型有关,近10年,儿童狼疮肾的预后有显著提高,5年生存率提高至93%。

(7) 血液系统损害:在pSLE病程中,39%的患儿并发血液异常。15%以上的pSLE初始表现为自身免疫性血小板减少症,几年后可进展为SLE。20%~30%抗核抗体阳性的特发性血小板减少性紫癜的患儿最后发展为pSLE。75%的pSLE患者抗心磷脂抗体阳性,其中54%的患儿发生血栓,故需终身抗凝治疗。

附:

SLE常用的药物包括:非甾体抗炎药;糖皮质激素(泼尼松);各类免疫抑制剂,如羟氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素A、来氟米特、他克莫司、雷公藤总苷等。

➀ 中国创造:有效、无毒的“良药”

➁ 中西医结合治疗红斑狼疮,疗效更好吗?

➂ 红斑狼疮患者需要定期做尿液检查吗?

➃ 系统性红斑狼疮患者,这类药怎么用?

➄ 狼疮用药对女性患者的月经/生育有影响吗?

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