影像必读 | 这种肝富血供肿瘤，少见却重要
来源：华夏影像诊断中心整理于网络
AML（血管平滑肌脂肪瘤） 是一种由血管、成熟的脂肪细胞以及平滑肌组成的肿瘤。其中一些 AML 主要由上皮样细胞和血管组织构成，含有或不含成熟脂肪组织，这种不典型的 AML 被称为 EAML。如果只有单一的上皮样成分，则称为单形性 EAML。EAML主要发生于肾脏，很少见于肝脏。肝脏 EAML 多见于女性，男女比例 1∶5，多为单发，可与肾脏血管平滑肌瘤及结节性硬化并存，一般无肝硬化背景。临床上无明显症状，通常在体检时发现。随着肿瘤的增大，可出现肿瘤压迫引起的症状。
病例说明：
女性
无明显诱因出现右上腹不适
无肝炎、肝硬化病史，否认服用过激素类药物。实验室检查 CA199、甲胎蛋白和癌胚抗原均正常。
1)病灶呈类圆形，边缘光整，CT 平扫呈稍低密度，磁共振呈长 T1、长 T2 信号。(2)增强扫描动脉期呈明显强化，中央可见粗大畸形血管。(3)静脉期及延迟期强化程度下降。
肝脏 EAML 的影像学表现与组织成分有关。当含有较多脂肪成分时，CT和磁共振都不难诊断。乏脂型 EAML 影像学表现缺乏特异性。有人认为，CT 和磁共振增强扫描动脉期肿瘤可见增粗迂曲的静脉，即“早期引流静脉征”;另外，部分畸形血管在门脉和延迟期仍可见强化，即“中心强化血管征”。
有研究认为，EAML 动脉期呈明显不均匀强化，门静脉期持续强化或延迟强化，即 “快进慢出”的表现。其原因可能是肿瘤内畸形血管是厚壁血管，磁共振对比剂 Gd-DTPA 从血管内弥散入血管外间隙需要的时间较长，并且滞留时间长。EAML 也可表现为动脉早期明显强化，门静脉期、平衡期表现为相对低信号，即“快进快出”。本病例 EAML 动脉期明显强化，延迟期强化程度下降，呈相对低信号区，符合“快进快出”的表现。
EAML 边缘延迟期可见假包膜样强化，可能与邻近肝组织受压以及包含血管的纤维组织增生有关，与肝癌 T2 加权的低信号假包膜不同，与肿瘤性质关系不大。
乏脂型 EMAL 主要与以下几种疾病相鉴别:
(1) 肝细胞癌。部分 EAML 具有“快进快出”的强化方式，易误诊为肝癌。肝癌临床上一般有乙肝及肝硬化的基础病史，甲胎蛋白往往很高，肿瘤一般强化不均匀，中心可见坏死，瘤内无粗大血管，可伴有门静脉癌栓形成。而 EAML 通常无明显症状，不导致甲胎蛋
2)局灶性结节增生(focalnodularheperlasia，FNH)。FNH 与 EMAL 的密度、磁共振信号及强化类型类似，磁共振 T2 加权FNH 病灶中心可见星状疤痕，为其特征性表现，有助鉴别。
3)肝腺瘤。多见于年轻女性，有长期口服避孕药史，肿块有包膜，有出血倾向，磁共振上可呈短 T1、短 T2 信号。
(4)纤维板层性肝癌。纤维板层性肝癌和 EAML 都可有“快进快出” 的强化方式。不同的是纤维板层性肝癌中心有星状疤痕，强化不均，而 EMAL 强化相对均匀。
(5)肝血管瘤。血管瘤在 T2WI 上信号较高，呈典型的“灯泡征”，增强扫描边缘呈结节状强化，逐渐向中心填充，与 EMAL 的强化形式不同。
EAML 的影像学表现多样，乏脂型 EAML 与肝癌和 FNH 鉴别较难。中年女性，临床上无明显症状，影像学检查发现肝占位, 甲胎蛋白等实验室指标阴性，CT 或 MRI 增强扫描发现“早期引流静脉征”“中心强化血管征”和假包膜样强化等征象，应考虑 EAML 的可能。因为 EAML 有恶变潜能，治疗需以手术为主。
Tusi 等按 EAML 的 3 种成分所占的比例将其分为脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型、混合型 4 类。组织学上，EAML 主要由弥漫、形态多样的上皮样细胞构成。瘤细胞排列呈不规则片状、巢状、结节状、梁索状，并有大小不等的丰富窦隙状血管网分隔。免疫组化肿瘤细胞特征性表达黑色素瘤特异性标记HMB45、Mela-A)，而不表达上皮性标记(CK、EMA) 抗体。文献认为，EAML以上皮样细胞为主，不含有或仅含极少成熟脂肪组织，但也有病例存在较多脂肪成分，组织学检查可见上皮样细胞，免疫组化亦支持 EAML 的诊断，故不能将脂肪含量少作为 EAML 诊断的必要标准。