[深度剖析] “消化道重复畸形”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）
【概述】
消化道重复畸形是一种相对少见的胚胎发育畸形，可发生于消化道任何部位，发生部位以回肠及回盲部多见，占50%〜70%，其次为大肠、空肠、胃及十二指肠。胃、十二指肠的重复畸形比较罕见，但可能会误诊为膜腺病变。
【病理】
消化道重复畸形系紧密附着于消化道的球形或管状空腔脏器，具有分化完全的消化道各层结构，分为肠内囊肿型、肠外囊肿型、管型及胸内型4种，其中肠外囊肿型最多见(约占80%)，大部分重复畸形与所附消化道不相通，仅少数重复畸形远端有共同开口与主肠管相通。
【临床】
消化道重复畸形在新生儿或婴儿期出现并发症时易被发现(65%〜75%)，临床主要表现为腹部肿块、肠梗阻、便血、腹膜炎及伴发其他畸形(先心病、脊柱裂或脊膜膨出、畸胎瘤、肛门闭锁、肠闭锁、脐膨出、多指趾等)。
【影像学】
1.X线表现 可见右上腹部肿块、邻近肠腔内充盈缺损或肠管受压移位。如重复畸形与主肠管相同，钡剂可进入其内，形成双管征，钡剂排空延迟。
2.CT表现 平扫为胃肠道周围低密度单房或多房囊性肿块，囊内为水样密度，大多为球形，多与胃肠管不相通（图1，图2)。与正常肠管相通时，囊内可见气体影；囊壁光滑，与毗邻肠管壁相近或更厚；增强后囊壁及分隔均匀强化，囊液无强化；部分病例囊壁呈内低外高密度“晕轮征”。腔内液体淤积或壁层坏死可出现钙化。
图1 胃重复畸形(误诊为胰腺假性囊肿）
图2 十二指肠重复畸形
【鉴别诊断】
消化道重复畸形主要应与胰腺囊腺瘤相鉴别：浆液性囊腺瘤CT表现为水样密度，单腔或多腔囊性变，囊壁厚薄不均，病灶中心出现钙化，另外可见多个小囊聚集一起，其小囊直径<2cm，增强后分隔及整个囊壁有不同程度强化，呈蜂窝状改变。黏液性囊腺瘤CT表现呈多房水样低密度，壁厚薄不均和壁结节，增强后囊壁及分隔可不规则强化。
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