大动脉炎并发中枢神经系统损害临床特点分析
大动脉炎(Takayasu’S arteritis，TA)是一种病因不明确的非特异性炎性动脉疾病，又称无脉病，主动脉弓综合征等，主要累及主动脉及其主要分支。1977年Lupi-Herrea等[1]提出的分型简单实用，根据病变部位分为Ⅳ型：1型(头臂动脉型)、Ⅱ型(胸、腹主动脉型)、Ⅲ型(混合型)、Ⅳ型(兼有肺动脉型)。大动脉炎继发脑部缺血可导致神经系统损害。本研究对3例TA并发神经系统损害患者的临床和影像学资料进行了分析和总结，探讨该病的临床特征和治疗情况，为临床诊治提供参考。
1材料和方法
1.1选择
我院2010年10月~2015年6月诊断为大动脉炎的患者3例，病史、体检、影像学和实验室检查资料完整。
1.2诊断标准
参照1990年美国风湿病学会(ACR)关于TA的分类诊断标准[2]：(1)起病年龄小于40岁；(2)间歇性跛行；(3)脉弱(4)双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg；(5)锁骨下动脉或主动脉杂音；(6)主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据。具备其中三条的患者即可确诊。
1.3病情活动指标
病情活动性的判断主要依据Kerr[3]提出的标准：全身症状如发热，骨骼、肌肉症状；血沉增高；血管缺血或炎症的特点如间歇性运动障碍、脉搏减弱或无脉、血管疼痛、血管杂音、血压不对称等；血管造影的异常。具备上述2项以上新出现或加重的临床表现表明病情活动。
2结果
2.1一般情况3例患者均为女性，年龄24~38岁，平均30.3岁(24~38岁)。病程9小时至3年。
2.2临床症状及体征
除1例患者于大动脉炎(TA)诊断后8个月出现神经系统症状外其余2例患者均以神经系统首发症状就诊。2例患者呈急性起病，1例亚急性起病。首发症状为头痛1例，一侧肢体无力2例。1例双侧无脉，1例1侧脉搏减弱。1例双上肢动脉收缩压差超过20mmHg。一侧肢体无力麻木2例，言语障碍、吞咽呛咳1例，头痛2例，精神障碍、认知功能减退1例，抽搐1例，双上肢麻木、发凉1例。其它症状及体征：低热1例；颈动脉杂音1例；3例患者1例既往有头痛病史，1例有心脏瓣膜置换术病史。
2.3实验室检查
贫血2例；3例患者血沉均增快(36~83mm/H)，血白细胞升高1例，C反应蛋白(CRP)升高2例。3例患者风湿多肽抗体、总抗核抗体、抗中型粒细胞胞浆抗体均阴性。乙肝表面抗原(+)1例。1例行脑脊液检查示：葡萄糖5.8mmol/l，常规及生化其他指标、免疫球蛋白(IgG)均正常。心电图检查：1例正常，另2例表现为左室高电压，ST-T改变。3者均行脑电图检查：1例脑电图中度异常，其余2例正常。
2.4影像学检查
3例患者均行头颅MRI检查，正常1例，头颅MRI显示基底节区梗死1例，头颅MRI显示双侧大脑半球弥漫性病变1例。1例患者行血管造影检查(MRA)，显示一侧颈内动脉颅内段显影不佳。血管彩超检查：一侧颈总动脉狭窄2例，双侧颈总动脉狭窄1例，一侧颈内动脉闭塞1例，一侧颈外动脉狭窄1例，一侧椎动脉缺血改变2例，双上肢缺血改变2例，一侧锁骨下动脉狭窄2例，双侧锁骨下动脉狭窄1例，双肾段动脉缺血改变1例。3例均行心脏彩超，1例主动脉瓣返流、肺动脉瓣轻度返流，1例主动脉瓣位人工机械瓣置换术后，1例未见异常。经颅多普勒：3例患者共同特点为颅内各动脉广泛极低搏动指数频谱，收缩期和舒张期血流速度差值减小，血流速度普遍减慢。
2.5治疗及预后
3例患者均应用糖皮质激素治疗。应用甲基泼尼松龙1000mg冲击3~5天后改为口服泼尼松60mg/天，其中1例联合应用免疫抑制剂者给予环磷酰胺第1个月2g，之后1g/月，总量13g。3例患者在1~3个月后症状均有明显好转，后激素逐渐减量至维持剂量15~20mg/天，随访半年未复发。
3讨论
大动脉炎(TA)好发于青年女性，发病率为0.6%。其病因可能与自身免疫因素、内分泌失常及遗传因素有关，起病年龄大都在青春期，即内分泌不平衡最显著时期，有实验表明患大动脉炎的女性病人尿中的雌激素在卵泡期较正常对照有高分泌现象[4]。自身免疫学说认为多发性大动脉炎的发病与链球菌、结核菌、病毒等感染后产生变态反应有关。本组3例患者均为年轻女性，发病年龄及性别与文献报道相符。大动脉炎在我国以头臂型和混合型为主。高血压、无脉及血管杂音是本病有诊断意义的三主征.近来临床上由于多发性大动脉炎直接引起缺血者逐渐增多，很多病人不出现早期非特异性全身症状，首发即表现为脑部严重缺血。3例大动脉炎患者均为头臂干型和混合型，2例以神经系统症状首发，1例双侧无脉，1例1侧脉搏减弱，1例双侧血压差超过20mmHg，颈动脉杂音1例。以上特点提示对于年轻患者尤其女性，因脑缺血表现而就诊者应详细询问病史，注意有无血管杂音及双侧颈动脉搏动减弱，四肢脉搏、血压的异常。尽早行血管彩色多普勒超声可发现多发性大动脉炎早期血管改变，超声声像图显示病变动脉管壁运动减弱或消失，管壁不规则环状或弥漫性增厚，管腔狭窄或闭塞，对明确诊断及早期治疗尤为重要[5]。本组3例患者经颅多普勒共同特点为颅内各动脉广泛极低搏动指数频谱，收缩期和舒张期血流速度差值减小，血流速度普遍减慢。因多发性大动脉炎病变血管广泛，因此大动脉炎并发的脑梗死有反复发作的趋势，本组患者中2例有脑梗死。大动脉炎的病理特点是动脉全层的非特异性炎症，单核、淋巴细胞及浆细胞浸润，中膜平滑肌细胞增生，胶原纤维及弹力纤维破坏；后期动脉壁全层的纤维组织增生，血管壁狭窄、闭塞[6]。目前的研究认为多发性大动脉炎的血管损伤可能与细胞及体液免疫机制有关，因此治疗仍以免疫抑制剂为主。本组3例患者均使用糖皮质激素治疗，1例合用环磷酰胺，所有患者症状均有好转，文献报道仅应用激素者有部分患者复发，停用激素后更易导致病情复发，早期合用糖皮质激素和免疫抑制剂能显著改善预后防止复发。
参考文献（略）