第1000篇文章：追梦人
这是微信公众号开通以来的整理的第1000篇文章，值得纪念一下。
在《Neurology》杂志的Teaching neuroimages栏目，一共发表了3篇关于表面铁沉积症(superficial siderosis)的文章报道，分别如下：
2009年的病例如下：
一名47岁男子，有进行性下肢无力及不协调达2年之久。
检查显示双侧下肢近端无力，小脑共济失调，全身反射活跃。
颅神经检查显示听力受损。
MRI显示脑干、小脑和上颈髓周围有铁血黄素沉积（图1和图2）。
脑脊液分析显示蛋白为108mg/dl，红细胞为58mm3。
表面铁沉积症最常见的表现为步态共济失调和听力损失。它是由蛛网膜下腔反复缓慢出血引起的，中枢神经系统含铁血黄素沉积在下层。
对整个神经轴的成像可以定位潜在的出血源，包括脑血管造影和脊髓血管造影。
2012年的病例如下：
一位41岁女性，出现两个月的构音障碍。
她的病史包括6年步行不稳定，导致多次跌倒和10年间歇性尿失禁。她有严重的外伤史，包括被马撞倒和两起车祸，从而导致意识丧失和失忆。
检查时，她有指鼻节律障碍和共济失调步态。她的肌力正常，但病理征阳性。没有感觉神经性听力损害。
脑部MRI（图1和图2）显示含铁血黄素沉积，与表面铁沉积症的诊断一致。
图1：矢状位T2 MRI显示：延髓，脑桥，小脑和脊髓周围的小脑萎缩和异常低信号
图2：轴向梯度回波MRI显示：小脑和延髓（A）和脑桥（B）周围的低信号
2017年的病例如下：
58岁男性，表现为小脑性共济失调，锥体束征，构音障碍，双侧耳聋和认知功能缺损。这些症状符合中枢神经系统表面铁沉积症（CNS-SS），通过MRI确诊（图A）。
（图：A：MRI可见幕上[脑沟中]幕下[脑干和小脑表面]脑表面含铁血黄素沉积；B：脑血管造影可见左侧C1-C2椎间孔硬脑膜动静脉瘘，由椎动脉脑膜分支供血）
脑血管造影提示椎旁硬脑膜动静脉瘘伴左侧C1-C2椎间孔静脉引流，由椎动脉脑膜分支供血（图B）。随后夹闭瘘点。
CNS-SS是因CNSS和颅神经表面含铁血黄素沉积所致的一种罕见疾病。通常诊断时病因不明，找到病因很有必要（外伤，血管畸形等）。
中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis in the central nervous system，SSCNS)是少见病，1908年由Hamill首次报道，其临床特征性表现为：进行性听力下降、小脑性共济失调和锥体束征阳性。
随着影像学发展、该病检出率提高，学者发现并不是所有的患者都有典型的临床表现，且部分患者含铁血黄素沉积以小脑、脑干为主，而另一些患者铁沉积却以大脑皮质为主，因此国外学者根据颅脑解剖学特点，将SSCNS分为两类：
(1)皮质型铁沉积症(cortical superficial siderosis，c SS)：其定义为大脑皮质表面、相邻的蛛网膜下腔或两者之间在T2*-GRE(gradientrecalled-echo)或磁敏感加权成像(susceptibility-weighted images，SWI)上表现为均匀一致低信号缺失(黑色)。
(2)幕下型铁沉积症(infratentorial superficialsiderosis，iSS)：目前没有明确的诊断标准，一般认为含铁血黄素沉积累及幕下，包括脑干、小脑等，也可以累积幕上。
该型进一步分为
iSS-1型：影像学没有明确自发性出血或外伤性颅内出血的原因或病史，该型患者往往听力下降、行走不稳等临床表现；
iSS-2型：影像学上有相关的导致含铁血黄素沉积的自发性出血或外伤性颅内出血。
国外最新调查研究发现，在50～69岁人群中SSCNS发病率为0.21%，而在69岁以上人群中发病率明显升高，为1.43%。
该病为含铁血黄素沉积在脑表面而导致逐渐进展的、不可逆的神经功能障碍，从发病到确诊该病需要数月～30 y的时间。
SSCNS最主要的临床表现是逐渐进展的感音性听力下降及小脑性共济失调。如果患者无听力下降的表现则诊断该病需要慎重。听力下降在最初发病时可以为单侧或者双侧，高频听力最先受累。
患者一般经过1～12 y左右进展为重度耳聋或仅残留少量低频听力。少数情况下患者因病变累及前庭神经而出现眩晕。冷热水试验及旋转试验可以提示前庭功能受损。
小脑症状往往影响到患者的步态。其他临床表现可有认知功能障碍、嗅觉减退、头痛、癫痫、言语含糊等。临床上遇到听力下降、行走不稳的患者需要考虑到该病的可能。
目前认为cSS往往表现为发作性短暂性局灶神经功能异常(transient focalneurological episodes，TFNE)和认知功能障碍，而iSS型往往有SSCNS典型的临床表现。