【Q111】真性红细胞增多症

来源：西港航之临床影像学习平台

54岁的女性，由于长期非创伤性踝关节疼痛而行踝关节MRI扫描。因轻度呼吸困难及腹痛行胸腹部CT扫描。

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踝关节MRI：T1WI和质子密度脂肪饱和的T2WI显示弥漫性异常骨髓信号，涉及所有所见的骨骼，MR特征符合红骨髓逆转换。
胸部CT：示左上肺的肺动脉栓塞。
腹部CT：示脾大及两侧股静脉血栓形成。

真性红细胞增多症Polycythemia vera (PV)是一种骨髓增生性疾病。根据目前WHO分类系统，真性红细胞增多症目前被归类为骨髓增生性肿瘤（MPN）的一大类，其它包括原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）。

真性红细胞增多症是一种罕见疾病，其特征是血流中红细胞数量增加。在造血干细胞的JAK2突变的背景下发展，其结果是过量产生红细胞。

临床上表现为腹痛（消化性溃疡，Budd-Chiari综合征，肠系膜静脉血栓形成，脾肿大），轻度至中度程度的体质症状，如疲劳和瘙痒，高粘滞症状，头痛，视力障碍，胸痛，红斑性肢痛，感觉异常），血栓形成和出血并发症（鼻出血，牙龈出血，胃肠道出血），以及白血病转化或纤维化进展的风险。

治疗包括用于减少血栓形成的静脉切开术，阿司匹林和细胞减少药物，以及细胞减少剂如羟基脲和白消安，以及最近的干扰素（IFN）-α和ruxolitinib（一种JAK1和JAK2抑制剂）。真性红细胞增多症的总生存率从诊断时起约为14年，年龄小于60岁的患者约为24年。