背部弹力纤维瘤一例及文献复习
作者：张婷 王淑敏 王金锐
病例：患者张某，女性，年龄63岁。主因左侧背部肿物1月余我院就诊，肩关节内收肿物明显凸起，伴轻微疼痛，既往以左手劳动居多。超声检查提示左侧背部肩胛下角区肌层后方见范围约55×22mm的高回声团，边界欠清，CDFI示未见明显血流信号（图1、2、3）。超声诊断左侧肩胛下区肌层后方高回声团，提示弹力纤维瘤。
图1 显示左侧背部肩胛下角软组织内中高回声团
图2 高频超声显示肿物位于肌肉深方，箭头显示为肌纤维
图3 CDFI示肿块内部未见明显血流信号
弹力纤维瘤（Elastofibroma）较少见，是一种发生于软组织中的增生性瘤样病变，好发于背部，故开始将其命名为背部弹力纤维瘤 (Elastofibroma dorsi，ED)。好发于45岁以上老年人，女性多于男性，男女比例为1∶8[1]，常位于肩胛下角，多为单发，由以右侧多见，双侧也不少见。最典型的发病部位是背部肩胛下角区的前方，6～8肋水平，在前锯肌、背阔肌及菱形肌的深层，肋骨和肋间肌浅层，于胸壁紧密粘连。另外尺骨鹰嘴沟下方也是较多发的部位，该病也可发生于其他部位，包括颈部、胸前壁内、手腕、脚腕、胃、腹股沟及心脏瓣膜等处[2]。1961年由国外学者Jarvi和Saxen最先报道[3]，Jarvi OH等的研究发现，背部弹力纤维瘤并不罕见，可能与其生长缓慢及瘤体较小，时常不引起明显的临床症状及体征而使患者未进行相关检查有关[4]。ED弹力纤维瘤生长速度缓慢，目前尚无恶性报道。
流行病学
欧洲罕见，日本冲绳县及我国安徽宿县地区相对高发[5]。
病理
大体：肿物扁平、扁圆，荔枝至手掌大小，边界不清，无包膜，常附着筋膜及少许肌肉组织。切面为实性，灰白色，质韧，夹有不规则灶状脂肪组织，少数病例局部有囊变。镜下病变由大量增生肥大的异形弹力纤维构成。2002年根据软组织肿瘤WHO分类标准，其属于成纤维细胞/肌成纤维细胞肿瘤[6]。
病因
目前病因尚不明确，较多学者认为因肩胛下角与胸壁之间发生机械性摩擦、纤维结缔组织及血管长期受损，造成局部血运障碍和营养紊乱，纤维组织代偿增生，加之该处结缔组织的代谢紊乱和酶的缺陷，进而形成了弹力纤维瘤[7]。个别患者存在家族史。现已有不少弹力纤维瘤患者染色体异常和基因组学改变的报道[8-9]。
临床表现
皮下软组织内缓慢生长的肿块，质韧，边界模糊，肩关节前屈或内收，含胸低头时，肿块凸显，当上肢位于中位时，肿块可滑入肩胛骨深面[10]。
超声表现
由于增生纤维于周围组织交织分布，故声像图表现为肌肉深部的中高回声、无包膜的肿块，与周围肌肉组织回声相似，分界不清。内部有条索状的高回声和低回声，为瘤体内的纤维组织和脂肪组织。CDFI检查多无明显血流信号。
弹力纤维瘤无特异性的声像图特征，超声诊断主要依据其特殊的发病部位和病变层次：肩胛下角区肌肉层深方。
鉴别诊断
脂肪瘤：是由成熟脂肪细胞所构成的一种常见表浅良性肿瘤。病因不明，多见于中年人(50 ～60 岁)，可发生于任何部位，常见于肢体及躯干等部位的皮下脂肪层，肿物生长缓慢，极少恶变。表现为单个和多个皮下局限性肿块，还可见于 Gardner 综合征的部分表现[11]。瘤体较小时，表现为均匀强回声，此时与弹力纤维瘤容易鉴别，瘤体较大时，因与弹力纤维瘤回声相似而不易鉴别，脂肪瘤因质软，探头加压后可将肿块轻度压扁，而弹力纤维瘤质韧不易变形。
肌疝：因肌肉肥厚或筋膜室内压增高使肌肉在肌筋膜缺损或薄弱处疝出与皮下及邻近的肌间隙。超声可实时观察肌肉的疝出及复位，疝出物两端可探及变薄的高回声筋膜，筋膜裂口处回声中断[12,14]。
肢体韧带样纤维瘤：也称为硬性纤维瘤，多发于儿童及青少年，好发于肢体近端软组织，尤其好发于臀部。声像图多为以低回声为主的混合回声包块，局部可见稍强回声结节，CDFI多数肿瘤内可见少量血流信号。韧带样纤维瘤术后可复发，在复发的肿瘤中，血流信号常较丰富[13]。
外周神经源性肿瘤：主要包括神经纤维瘤及神经鞘瘤，多发于颈丛、臂丛等干神经周围。肿瘤超声表现为梭形或类圆形，边界清晰有包膜，内部多呈较均匀低回声，发生囊性变、出血坏死时，肿瘤内可见小的无回声灶，有时可发生钙化。肿瘤的一端或两端可见与相关神经干相连，是此类肿瘤的超声诊断特征，CDFI常可见血流信号[13]。
纤维肉瘤：是一种起源于成纤维细胞软组织恶性肿瘤，多见于30～50岁，好发于大腿及膝部。肉瘤多数位置浅表，质地较硬，边界清楚。临床主要表现为单发性肿块和患处疼痛，病变晚期可伴有皮肤溃烂和骨骼破坏[11]。往往病程短且发展迅速，超声表现为形态不规整，边界模糊，内部以实性成分为主，肿块内部血运丰富，常因肿块生长快而中心缺血坏死而发生囊性变。
参考文献
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