(直肠系膜)孤立性纤维瘤伴囊性变
病理:
免疫组化结果:Vim(+)、CD68(-)、CD34(+)、Des(-)、SMA(-)、S-100(-)、Syn(-)、NSE (+)、CD99(+)、bcl-2(+)、Ki-67(+约1%)。
(直肠系膜)孤立性纤维性肿瘤伴囊性变(肿块直径10cm)。
讨论:
孤立性纤维瘤是一种相对少见的间质源性肿瘤,在软组织肿瘤中所占比例不足2%。WHO将以往大多数诊断为“血管外皮瘤”和“脂肪样血管外皮瘤”也归为孤立性纤维瘤。本病发生部位广,生物学行为不明确。
MRI表现为类圆形或分叶状软组织团块,位于腹盆腔者往往体积较大,边界一般较清楚。T1WI呈较均匀的等高信号,T2WI呈略高信号并混杂斑片及条状低信号,部分内部可见流空血管影。T2WI可反映肿瘤的成分:高信号反映肿瘤粘液样变区,略高信号反映肿瘤细胞密集区,低信号反映致密胶原纤维。增强后不同成分区域的强化方式不同,血管丰富区动脉期即出现明显强化,细胞致密区呈中等持续强化,胶原纤维则呈渐进性明显强化。
感谢 宁波李惠利医院 张玉琴 主持读片!
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