抗肾小球基底膜肾炎是不是无药可治呢？「免疫相关肾健康科普59」

抗肾小球基底膜肾炎的病理生理过程中抗肾小球基底膜（GBM）抗体的作用及疾病的进展特征,早期积极血浆置换治疗及免疫抑制剂治疗是重要的治疗原则与改善预后的关键。同时应告诫患者戒烟，避免接触各种挥发性有机溶剂，减少呼吸道感染的发生。

血浆置换

血浆置换的通常疗程为8～10次，每次2000ml，治疗过程中应动态监测血清抗GBM滴度，并防止发生感染、出血等并发症。ANCA (+)的患者在血浆置换过程中不可完全用白蛋白置换血浆，而应采用新鲜血浆替换血浆，这样可同时改善血管炎损伤。值得注意的是在血浆置换治疗的同时采用类固醇激素和免疫抑制剂治疗，特别是环磷酰胺治疗。

类固醇激素治疗

类固醇激素对早期抗GBM肾炎患者具有迅速控制急性炎性改变，改变T淋巴细胞功能状态的作用，对改善长期预后也有重要意义。合并肺出血的早期病例在大剂量类固醇激素治疗后，肺出血在短期内即能得到抑制。但对于中晚期肾衰患者，必须结合肾活检判断治疗的时机和剂量，对于明显慢性化改变，包括肾小球硬化、纤维素样新月体比例较多及间质纤维化，应慎重权衡大剂量类固醇激素治疗的利弊。临床上用法是甲泼尼松龙 0.5～1g/d,连续3天静脉滴注,继以泼尼松1.5～2mg/(kg·d)治疗 6～8周,之后逐渐减量。对于重症病例可在1周后再追加0.5～1g甲泼尼松龙。重复肾活检表明经冲击治疗(包括血浆置换和其他免疫抑制剂治疗)1～2个月后即可以观察到明显组织学改善。重复肾活检中急性病变严重的病例,可在上述冲击治疗后1～2个月后重复治疗。

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免疫抑制治疗

从免疫发病机制上来说，在类固醇激素及血浆置换治疗的同时应采用细胞免疫抑制剂治疗以减少抗体的产生，抑制活化T淋巴细胞和巨噬细胞产生炎性因子及细胞因子。这类药物在临床上主要是环磷酰胺或甲氨蝶呤或(和)环孢素。环磷酰胺可采用口服或大剂量静脉冲击给药，国外有人对于Ccr>10ml/min的患者采用口服给药，从2mg/kg开始,以后先后改为1.5、1.0、0.5mg/kg，每种剂量治疗 3个月，在这种治疗方案下应注意血常规和血小板的改变,在白细胞<35×109/L或血小板<100×109/L时应减药或停药。也可以采用每4周1次的静脉冲击治疗，按0.75g/m2体表面积计算。环孢素治疗仅处于初步尝试阶段，疗效不肯定。

替代治疗及肾移植

抗GBM肾炎患者肾功能衰竭的替代治疗既可选择血液透析也可选择腹膜透析。不伴明显肺部损伤的患者在急性期可选择腹膜透析治疗,但是，在已有严重肺部损害的情形下仍应选择血液透析治疗。由于体内抗基膜抗体持续存在，加之部分患者肾移植术后移植肾出现抗GBM沉积甚至新月体形成，所以部分医师在肾移植治疗上持较保守态度,不过最新资料表明,抗GBM肾炎患者肾移植后出现移植肾抗GBM损害的机会不大,新月体肾炎的发生率小于30%或更低，加上抗排异药物的使用,这种机会就更小了。

血透中心

同卵双胞胎肾移植者也应接受免疫抑制治疗。目前多数人仍主张在病情控制稳定(血清抗 GBM阴转)后，或者至少经正规治疗1年后方可接受肾移植术。

文案：吉俊

原创插图：徐灵菡