超声非典型病例：先天性巨输尿管
⊙作者 / 杨金锋
⊙单位 / 安徽省颍上县人民医院超声科
患者女，26 岁，因婚前常规健康体检行超声检查。患者自幼发现平卧位右侧腹盆腔较对侧膨隆明显，未于重视。查体示腹部平软，无抵抗，右侧腹盆腔较对侧隆起约 3 cm，移动浊音阴性，冲击触诊阳性，听诊显示右侧腹腔肠鸣音消失，左侧腹腔肠鸣音亢进。
超声所见：
盆腹腔内可见一巨大囊性包块，前后径约 96 mm，左右径约 236 mm，由盆腔向右侧腹腔延伸至肝下，占据整个右侧腹盆腔并部分越过脊柱前方（图 1 和视频 1），将肠管及网膜推向左侧腹腔内，囊肿内部可见沉积物随体位改变而漂浮（视频 2）。
图 1 中上腹部横断面显示右侧腹腔内巨大囊性结构（CY）向左侧腹腔延伸，横过脊柱前方（SP）
视频 1 动态探查显示巨大囊性结构的范围以及与脊柱的关系
视频 2 体位移动后可见巨大囊肿内沉积物漂浮
子宫及左侧附件区未见明显异常。
左肾形态、大小、肾实质厚度正常，皮髓质分界清晰。
右肾大小约 75 × 38 mm，实质变薄约 9 mm，集合系统分离 21 mm，肾盂及输尿管中下段均被巨大囊性结构压迫无法显示（图 2 和图 3 和视频 3），俯卧位高频探头似可见两个管道样无回声区与右肾紧邻，管径分别为33 mm 和 45 mm。
图 2 右侧腹斜切显示积水扩张的右肾（RK）、扩张的输尿管（RUL）以及与其分界不清晰的巨大囊性结构（CY）
图 3 沿输尿管长轴走行显示上段扩张的输尿管（RUL）与巨大囊肿（CY）之间的关系
视频 3 动态显示右肾（RK）与输尿管上段（RUL）及巨大囊肿（CY）之间的关系
超声提示：
右侧重复肾伴下侧肾脏重度积水可能；
先天性右侧巨输尿管待排
患者于上级医院检查，初步考虑为后腹膜巨大囊肿或右侧巨输尿管可能，并建议其手术治疗。患者担心手术影响受孕，未进一步处理。
次年，患者怀孕，晚孕期超声显示子宫及胎儿位于左侧腹盆腔，右侧腹盆腔内囊性结构受压明显张力极大。最终患者剖腹产分娩。
一年后，患者入院行盆腹腔囊肿手术治疗。术中发现右肾体积萎缩，右侧输尿管上段内径增宽约 35 mm，下段呈囊样扩张，管壁明显变薄，至膀胱开口处管腔狭窄（图 4）。最终临床行右肾及右输尿管切除术，术后病理证实为先天性右侧巨输尿管。
图 4 术中切除的右肾（RK）、右输尿管上段（RUL）及扩张的右侧输尿管下段（RUL）
病例讨论
先天性巨输尿管症是一种少见的输尿管发育异常，女性常见，左侧多发，双侧约占 20%，其特点为输尿管末端功能性狭窄（而非机械性狭窄），导致尿液排泄不顺畅，输尿管内压力渐进性增大，最终导致输尿管扩张加重以及同侧肾脏积水。
超声特征：
输尿管全程扩张积水，以盆段更为严重，内径通常 20 mm 以上；输尿管膀胱壁间段不扩张；输尿管走行严重迂曲，甚至迂回；输尿管可有蠕动，蠕动波至膀胱壁间段消失，扩张过于显著时可无蠕动。
可伴有同侧肾盂积水，但积水程度与输尿管扩张程度不成正比。
本例中，患者为青年女性，检查发现盆腔巨大囊肿，结合病史较长，因此考虑为先天性病变。之所以误诊重复肾，是由于输尿管上段受压返折而看似两个输尿管。本例输尿管最宽处内径达 96 mm，壁薄，输尿管肌束收缩功能消失，蠕动波不明显。
鉴别诊断
巨输尿管与输尿管反流的鉴别：①前者多为单侧，后者多为双侧；②前者输尿管可有蠕动，后者无蠕动或很差；③前者膀胱功能良好，下尿路无异常，后者膀胱多有残余尿及小房、小梁增生；④压膀胱后，前者无尿液逆流入输尿管，后者有。
巨输尿管与后腹膜及盆腔巨大囊肿鉴别：轻型巨输尿管时，沿肾盂输尿管走行探查应不难诊断，然而若输尿管显著扩张积水并走行迂曲甚至迂回时，术前常难以区分。
巨输尿管与单纯输尿管扩张的鉴别：后者输尿管内径多在 20 mm 以下，且管径一致，走行自然，同侧肾盂扩张程度与输尿管扩张程度成正比。
多数先天性巨输尿管超声诊断并不困难。然而，本例由于扩张过于显著，表现为占据盆腹腔的巨大囊性肿块，增加了诊断难度。
参考文献
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