眼球突出 感觉减退 鼻窦肿物，想不到的病理结果

No.1

简要病史

患者：男，32 岁，以「反复右侧鼻塞数年余，右眼球突出半月余」为主诉入院；
既往史：3 年前，因头部外伤后右颅骨骨折，于当地医院行手术治疗，现遗留右额、面部感觉、痛觉减退

No.2

专科检查

  • 右眼球突出明显，双眼视力粗测正常，双侧眼球运动无受限

  • 右额、面部感觉、痛觉减退，头颈部未及明显肿大淋巴结

  • 各鼻窦区无红肿、压痛

CT 平扫软组织窗及骨窗示：

  • 病灶主体位于右侧上颌窦区，累及右颞下窝、翼腭窝、眶下裂、蝶窦腔，病灶以软组织样密度为主，边界欠清，临近视神经管受侵

  • 病灶密度不均匀，可见点片状稍高密度影及不规则片状低密度囊变区

  • 肿块向周围眶下壁、中颅窝底、蝶窦外侧壁、鼻腔外侧壁及海绵窦骨质受侵破坏，局部骨质吸收

  • 部分向外侵犯右侧颞下窝、翼腭窝

CT 增强检查：

  • 肿块明显不均匀性强化，病灶内部可见片状及条纹状低密度影未强化区；

  • 病灶内似可见条状强化不成熟血管影

MRI 平扫：

  • T2WI 以不均匀性囊实性混杂信号肿块，病灶内部高信号为主，内见片状囊变区，局部呈蜂窝状改变

  • T1WI 呈等、稍低信号，信号不均匀，内可见条片状稍高信号，包膜尚光整

MRI 增强扫描：

  • 增强检查病灶明显不均匀性强化，病灶内实性成分强化明显，内可见囊变低信号区，局部呈蜂窝状改变

No.3

术中所见

术中见右颞下窝、翼腭窝、眶下裂、上颌窦、蝶窦腔内新生物，实性肿物，肿瘤为黄白色质脆肿物，有假包膜，压迫右侧视神经管
向前侵犯眶下壁向外侵犯翼突外侧板，向上至中颅窝底、蝶窦外侧壁及海绵窦底，占据整个上颌窦腔、右侧蝶窦腔，向外侵犯右侧颞下窝、翼腭窝，右侧上颌窦内侧壁、部分前壁及鼻腔外侧壁骨质吸收破坏

No.4

免疫组化

神经鞘瘤伴多量泡沫细胞浸润
S-100( )，EMA( )，Vimmentin( )，B-catenin(胞质 )，Desmin(-)，NF(-)，SMA(-)，Ki-67(约 1% )

No.5

概述

头颈部神经鞘瘤较常见，而鼻腔及鼻窦神经鞘瘤十分少见，仅占头颈部神经鞘瘤的 4%。神经鞘瘤为发生于神经鞘的雪旺氏细胞，故亦称雪旺氏瘤
该肿瘤多为单发，生长缓慢，并常有完整的包膜
一般认为，鼻腔及鼻窦神经鞘瘤源于三叉神经的眼神经和上颌神经或源于自主神经
其临床表现通常与发生部位、肿瘤的大小有关，可表现有多涕、鼻塞、嗅觉减退、鼻衄、面部肿胀、疼痛、麻木或感觉异常、眼球突出或运动麻痹等
按病理学分类, 神经鞘瘤在苏木精和伊红染色时有 2 种组织学形态, 即 Antoni A 型和 Antoni B 型
神经鞘瘤此两种细胞区的构成比可完全不同, 从完全 Antoni A 区逐渐过渡到 Antoni A、Antoni B 区交错, 甚至完全为 Antoni B 区所占, 更有甚者可完全退变而形成一个大囊

No.6

影像表现

在 CT 增强影像上 Antoni A 区集中处呈高密度改变, 而 Antoni B 区为低密度改变
CT 平扫肿瘤密度多为低等混杂密度, 瘤内多有坏死、囊变区, 甚至以大的囊性变为主要特征, 增强扫描实质部分可见中度或明显强化
MRI 表现为肿瘤 T1WI 以低和稍低信号为主
T2WI 为不均匀高信号为主
增强后实质部分及囊壁可显著增强, 肿瘤边界清楚

No.7

鉴别诊断

鉴别诊断

鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤

鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤是鼻腔鼻窦内较为少见的良性真皮上皮源性肿瘤，术后复发率高，易癌变等特点；
一般发病年龄偏大，单侧鼻腔及鼻旁窦形态不规则的软组织密度灶，强化不明显，呈膨胀匍匐性生长 ，特征性表现为呈卷曲的「栅栏状」或「脑回状」改变

鉴别诊断

鼻腔及鼻旁窦血管瘤

按照组织学形态及大小可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤及混合型血管瘤三种类型，其大小不一，可具细蒂或广基
毛细血管瘤较小而多有蒂，海绵状血管瘤较大而基底广
海绵状血管瘤可发生于任何年龄，多见于青壮年，无明显性别差异，质软，可压缩，多发生于上颌窦的自然开口附近和下鼻甲处，肿瘤大者可压迫窦壁，增强后大部分明显均匀强化，部分呈明显棉絮状强化，如见到静脉石，则更加支持血管瘤诊断

鉴别诊断

鼻窦癌

鼻窦内最常见的上皮性恶性肿瘤，好发于中老年人，病史短，发展快，常发生在上颌窦内，单侧多见，眼眶的侵犯表现为眼球的突出、视力下降等，牙槽的侵犯表现为牙痛、牙齿松动等，颅底的侵犯常出现颅神经症状等一系列临床症状；
影像表现窦腔内软组织肿块，中度或明显不均匀性强化，窦壁骨质虫蚀性破坏

鉴别诊断

鼻腔鼻窦淋巴瘤

鼻腔鼻窦淋巴瘤并不少见，但因缺乏典型影像学表现常常术前误诊
鼻腔鼻窦淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤，局限于鼻腔的淋巴瘤较常见多发生于鼻腔前部，病灶密度常不均匀，可见不成形低密度影，提示为坏死组织
影像学上表现为壁窦内软组织密度影，密度欠均匀，呈膨胀性生长，鼻腔鼻窦淋巴瘤多为不完全性骨质破坏，仍保留原有骨膜，病变可累及相邻眼眶、面颊，因此，病变经治疗后原骨质破坏区可出现钙化、骨化，此征象为淋巴瘤较特征性改变；增强扫描可见轻中度强化

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插图来源 | 作者提供

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