名称故事丨艾森曼格综合征

- 艾森曼格综合征 -

“艾森曼格综合征”得名于奥地利外科医生Eisenmenger,他在1897年首次报道了“存在严重室间隔缺损的解剖结构异常”的情况。后来,艾森曼格综合征归类为先天性心脏病的一种,与其他心脏缺陷进行了详细对比和研究。但直到1950年,才建立了与肺高压、肺血管阻力增加之间的联系。
艾森曼格综合征是成年先心病中最为严重的肺动脉高压类型,疾病初期左心压力>右心,导致左向右分流,如任其持续发展将导致全身血压不足、肺血管病理性改变。
超声心动图、心导管检查及6分钟步行测试是主要的检查方法。
对于艾森曼格综合征的患者,不推荐进行心脏手术,对症治疗旨在提高患者的生活质量。如靶向药物治疗肺动脉高压、必要时使用钙通道阻滞剂等抗心律失常药物、抗凝剂、硫酸亚铁等。

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