听神经瘤、前庭神经鞘瘤、听瘤

听神经瘤、前庭神经鞘瘤、听瘤

前庭神经鞘瘤，以前叫听神经瘤，后浪们称之为听瘤。

听瘤约占成人颅内肿瘤的8%。相比之下，听瘤在儿童中罕见。

被发现时，中位年龄约为50岁。

在更高质量的研究中，长期使用手机，罹患听瘤的风险可能是稍微增加的，诱导期≥10年。

95%的患者表现为听力损失和耳鸣。听力损失缓慢，平均持续时间约为4年。

61%的患者表现为走路不稳。

17%的患者表现为面部麻木(感觉异常)、感觉减退和疼痛。

6%的患者变现为轻面瘫。

当出现不对称性听力损失，或其他脑神经功能缺损，时通常提示听瘤的诊断。

出现这些症状提示可能要进行MRI或CT检查。

由于快速自旋回波MRI具有无创性、高敏感性和高特异性，可以作为筛查手段可能有用。

这是良性肿瘤，手术是挥之不去的办法。

若想保留听力，则更应早期治疗。

乳突后枕下(乙状窦后)入路：用于任何大小的肿瘤，无论是否尝试保留听力。

对于<3cm的肿瘤患者，或对于肿瘤增大但不适合手术的患者，可以选择放射外科。

质子束也能治疗听瘤，2年和5年局部控制率分别为95%和94%。

随访当中，如果肿瘤快速生长>2.5mm/年，可能需要择期治疗！

晦涩版在这里：

前庭神经鞘瘤（听神经瘤）

Vestibular schwannoma (acoustic neuroma)

前庭神经鞘瘤(听神经瘤)，是由雪旺细胞起源而来的肿瘤，通常发生于第Ⅷ脑神经的前庭部，上下前庭神经发生神经鞘瘤的机率相等；只有少数情况下，神经鞘瘤起源于第Ⅷ脑神经的耳蜗部分。

前庭神经鞘瘤，约占成人颅内肿瘤的8%，占成人桥小脑角(CPA)肿瘤的80～90%。相比之下，前庭神经鞘瘤在儿童中罕见，当然必须除外神经纤维瘤病2型患者。

被发现时，前庭神经鞘瘤的中位年龄约为50岁。在超过90%的病例中该肿瘤为单侧，左侧与右侧受累率相等。男女发病率也相当。

诱因

已有研究显示，儿童期因暴露于低剂量辐射会增加发生前庭神经鞘瘤的风险。

针对病例对照研究的meta分析发现，在更高质量的研究中，和手机使用相关的脑肿瘤风险可能稍微增加，诱导期≥10年。

临床表现

95%的患者出现了症状性蜗神经受累。表现为听力损失和耳鸣。其中95%的患者有听力损失，但仅有2/3的患者意识到这一缺陷。听力损失通常是缓慢的，平均持续时间约为4年。

63%的患者存在耳鸣，平均持续时间为3年。

61%的患者出现了前庭神经受累。表现为走路不稳，性质上通常是轻～中度，且其严重程度常有波动。真性旋转性眩晕并不常见。

17%的患者出现了三叉神经功能障碍。表现为面部麻木(感觉异常)、感觉减退和疼痛。症状的平均持续时间为1.3年；症状通常在听力损失已出现超过2年，且前庭症状已出现超过1年之后才出现。

6%的患者出现了面神经受累。主要症状为轻面瘫，较少见情况下会出现味觉障碍。患者还可出现眼干燥症、阵发性流泪和口干燥症。

诊断

当出现不对称性感音神经性听力损失(应通过测听法来确证)或其他脑神经功能缺损通常提示前庭神经鞘瘤的诊断。

出现这些症状提示可能要进行MRI或CT检查。在通过此法确定的颅后窝病变中，前庭神经鞘瘤占80～90%。

由于快速自旋回波MRI具有无创性、高敏感性和高特异性，且较钆对比MRI费用低，所以其作为筛查手段可能有用。

治疗

对于年轻的、较大肿瘤、和/或明显听力障碍的患者，我们建议尽早(而非延迟)采取治疗性措施(Grade 2C)。随访观察，必然和进行性听力损失的风险相关。若想保留听力，则更应早期治疗。

决定接受治疗的患者，手术切除及多种放疗手段都是可接受的选择。治疗方法的选择应考虑患者的具体情况。

手术技术 

有3种标准手术入路：

①乳突后枕下(乙状窦后)入路：用于任何大小的肿瘤，无论是否尝试保留听力。

②经迷路入路：推荐用于大于3cm的听神经瘤，以及肿瘤较小且不考虑保留听力的肿瘤。

③颅中窝入路-颅中窝入路，适用于想保留听力的<1.5cm的肿瘤。

对于肿瘤较小(<3cm)的特定患者或对于肿瘤增大但不适合手术的患者，可以选择放射外科。

质子线治疗

质子束治疗，可能提供最大程度的肿瘤局部控制，同时也能将对脑神经的损伤降到最低。

质子线的物理特性，导致其大部分能量集聚于线性轨迹的末端(即Bragg峰)，而Bragg峰之外的剂量迅速衰减到零。

一项报告包括88例采用质子束治疗的患者，2年和5年局部控制率分别为95%和94%。

密切随访

对于小的、且听力损失不大的高龄肿瘤患者，我们建议通过连续影像学检查和听力测定来进行随访观察(Grade 2C)。

然而，这类患者至少一年应监测1次，以查看是否存在肿瘤进展的证据。

肿瘤快速生长>2.5mm/年，可能是一个有用的指标，而不是肿瘤的绝对大小。