少见病42：髓外造血，胸部肿块的少见病因。附少见病39-41
少见病41：肺海绵状血管瘤CT示多发炮弹状结节，肺穿刺会怎么样？
常记溪亭日暮，沉醉不知归路。
云南省一院 孙丹雄
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Duang
我曾经写过一篇文章：胸部CT结节的疾病谱大全！
后来我发现，肺部结节的病因实在是太多了！
01
女性，45岁，体检发现双侧后纵隔占位，无症状。既往30余年有慢性贫血病史。查体无特殊异常。
CT示后纵隔双侧椎旁、邻近肋胸膜下、骶尾骨前区多发性软组织肿块、丘状结节，边界清楚，增强后呈中等程度均匀强化。脾脏体积明显增大。
什么情况？
02
髓外造血
髓外造血（extramedullary hematopoiesis）是指发生在骨髓外的造血状态，当骨髓的造血功能破坏或者造血功能不能满足机体的需要时，髓外造血组织启用造血功能的状态，多见于肝脏、脾脏，偶尔发生在淋巴结。
少见情况下发生在胸膜、肺、胃肠道、乳腺、皮肤、大脑、肾脏、 肾上腺等部位。醉了，大脑都能造血。
胸部髓外造血(thoracic extramedullary hematopoiesis，TEMH)非常少见，相当于疫情期间空姐没有奖金，混不下去，另谋出路摆地摊。
髓外造血乃良性病变，其原发病多发生于地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症、骨髓纤维化、溶血性贫血等。
没有贫血的患者也有可能出现髓外造血。相当于空姐奖金一大把，还去摆地摊赚钱！
03 治疗
治疗：治疗病因，定期随访。
因为造血组织对放射治疗比较敏感，部分有症状患者，推荐使用小剂量的放疗。
有报道示充分输血可减少髓外造血组织的无效造血，使肿块完全消退。
必要时给予羟基脲治疗。
当压迫症状明显时可行外科手术治疗。
04 诊断
病理是金标准，但是穿刺活检有着极严重的出血甚至死亡风险。
有学者认为，手术切除会加剧术后贫血。
醉了，左右都不是人，像极了被误解的医生的处境！
但文献曰：由于髓外造血组织不完全具备正常的骨髓微循环功能，所形成的血细胞分化不成熟，因此为无效造血。既然是无效造血，切除病灶为什么会加剧贫血？可能是：现实不是总能用理论解释。
王月娥,吴海波.后纵隔髓外造血1例[J].诊断病理学杂志,2020,27(8):606-607.
05 影像学
髓外造血灶，在影像学上多为边缘光滑锐利的局灶性病灶，分布于身体两侧，一般无分叶，病变也无囊变和钙化，肿块基底与脊柱、纵隔和胸壁相连。CT平扫的密度近似于肌肉组织密度，呈密度均匀软组织密度肿块影。
虽为造血组织，但是增强后呈轻到中度强化。也有学者认为，髓外造血组织血供丰富，CT增强扫表现明显强化，CT值可达70~80HU。
其他：脊椎、肋骨等骨质表现膨大，髓腔增宽，皮质变薄，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样改变。
上图示多发肿块。注意：肋骨前端膨大！
上图特点：肿块位于胸壁及脊柱旁！
上图为增强CT：髓外造血灶明显强化。
上图：胸腰段脊柱椎体髓腔增宽，皮质变簿，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样改变。
上图的患者合并了胸腔积液。
特点：
(1)有慢性溶血或慢性造血功能障碍病史；
(2)脊柱旁沟或胸壁，密度均匀，多发瘤样肿块影 ，病灶邻近骨质无吸收破坏 ，一般无椎间孔增宽 、胸腔积液等改变；
(3)合并胫腓骨、肋骨骨端膨大，为骨髓造血组织增生活跃的表现。
陆建常,等.胸部髓外造血组织增生的影像表现[J].中华放射学杂志,2007.
曹毅媛,等.髓外造血影像学表现[J].放射学实践,2009.
黄仲奎等，髓外造血的影像诊断.中国医学计算机成像杂志，2008年.
06
影像学
注意：锁骨、肩胛骨、肋骨膨大！
注意：病灶边缘光滑，强化明显。
注意：病灶基地宽，与纵隔或胸壁相连！
杨柳岸，晓风残月。
视频
在对的时间，遇到，错的人！