有趣病例30:乙酰半胱氨酸,居然可以升血小板

常记溪亭日暮,沉醉不知归路。

孙丹雄

破诗

对酒当歌,少说多做!

大千世界,无奇不有!

前言

N-乙酰半胱氨酸,是化痰药,还可以雾化吸入!

还可以抗氧化!不管你信不信!

华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科,非常牛的科室,最近在《中华内科杂志》报道:N-乙酰半胱氨酸治疗血栓性血小板减少性紫癜一例(N-acetylcysteine in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura: a case report)。

患者诊断为血栓性血小板减少性紫癜,重拳出击:血浆置换联合糖皮质激素治疗,血小板仍低,加用N-乙酰半胱氨酸治疗后,血小板piu piu piu的上升,且未见明显不良反应。

什么情况?

01

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血,肾损害+神经精神症状,称为TTP五联征,有前三者称为三联征。

是一种血液系统急症,起病急骤,病情凶险,如不及时治疗病死率可高达90%。

02

中年男性。

皮肤淤点淤斑2个月,血红蛋白及血小板减低1天。

患者2个月前发现四肢散在淤点淤斑,后出现双下肢水肿,于当地医院查血常规示白细胞4.14×109/L,血红蛋白62 g/L,血小板10×109/L;予以输注血小板治疗,约1 h后出现吐词不清、胡言乱语,约3 h后自行缓解,头颅CT平扫未见异常。

03

入院体格检查:神志淡漠,重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,皮肤散在淤点淤斑。

实验室检查:

血常规:白细胞8.37×109/L,血红蛋白53 g/L,血小板3×109/L;

血生化:总胆红素39.7 μmol/L,乳酸脱氢酶1 640 U/L,尿素18.75 mmol/L,肌酐108 μmol/L;游离血红蛋白168 mg/L,结合珠蛋白<0.06 g/L;

尿常规示:隐血+++,蛋白±。

ANA谱:抗核抗体核颗粒型1︰100,抗SSA抗体7.1(正常值<1.0),抗SSB抗体>8.0(正常值<1.0)。

外周血涂片易见破碎红细胞,占21%。

                                             04                                   

患者间断发热,体温最高38 ℃,间断出现神志淡漠、吐词不清、胡言乱语及定位障碍。

05

患者主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血,肾损害+神经精神症状。

piu
  • 诊断:血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),继发于结缔组织病?

06

病情危重,重拳出击!

予以血浆置换(plasma exchange,PE)+甲泼尼龙治疗。

5天后,血小板未见明显上升,LDH居高不下!

肿么肥四?

肿么办?

07

我们呼吸科的化痰药,闪亮登场!效果非常的丝滑!

08

piu
  • 加用N-乙酰半胱氨酸治疗,剂量为150 mg·kg-1·d-1,持续输注4 h。

  • LDH下降,血小板逐渐上升。

  • 治疗第5天,血小板升至正常。

  • 血小板正常2天后停用PE(血浆置换),甲泼尼龙逐渐减量。

  • N-乙酰半胱氨酸继续以150 mg·kg-1·d-1维持。

我和我的小伙伴们,都惊呆了!

  • 为预防复发,在病程第8天加用利妥昔单抗每周375 mg/m2×4周。

09

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),.发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)遗传性或获得性缺陷,血管性血友病因子(VWF)多聚体裂解障碍,导致微血栓形成。

近年来,证实N-乙酰半胱氨酸(NAC)可以减少血管性血友病因子(VWF)中的二硫键,从而减少血管性血友病因子(VWF)多聚体的大小。

动物模型研究提示,N-乙酰半胱氨酸(NAC)无法单独治疗TTP,必须同时联合血浆置换或血浆输注。

最终效果尚待进一步研究证实。

血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展(New progress in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura).实用医院临床杂志 2020.

10

               杨柳岸,晓风残月。

视频


那年的权力的游戏

(0)

相关推荐

  • 紫癜的发病原因

    一.扁平状紫癜 1.特发性血小板减少紫癜 特发性血小板减少紫癜(Id10pathic thrombocyto-penic purpura),是一种由于骨髓巨细胞系受抑制,血液中血小板减少及有出血性倾向 ...

  • PLT 20.1,输血小板?慢,血涂片有话说…

    [案例经过] "老师,有危急值,血小板20.1×109/L,已经复查过了,还是这么低,能报告吗?"来临检实习已经半个月的小王很积极地问."不忙,镜检复核过了吗?" ...

  • 『过敏性紫癜』过敏性紫癜方!

    我给大家奉献一个过敏性紫癜的方子,此方是我姐夫去医院的时候,一位医生告诉的,姐夫治好了,孩子也是用这个治好的,希望能帮助到需要的患者: 药店买复方氨肽素(调整血小板的那种药)和芦丁片这两种药,按照说明 ...

  • 有趣病例55:双肺多发肿块,看到病理后怕,当初居然取了2份标本

    公众号:小小医生之有趣的医学 云南省一院 孙丹雄 诗 闻说双溪春尚好,也拟泛轻舟. 只恐双溪舴艋舟,载不动许多愁. 前言 今天分享一个病例!我之前在群里和同行分享,没想到各位小伙伴大呼精彩!大呼过瘾! ...

  • 有趣病例58:肺空洞血管穿行征,或大有用处

    常记溪亭日暮,沉醉不知归路. 公众号:小小医生之有趣的医学 诗情 卖炭翁,伐薪烧炭南山中. 满面尘灰烟火色,两鬓苍苍十指黑. 前言 空洞血管穿行征,我发明的,或许很有用! 注意,首先是空洞! 其次是血 ...

  • 儿童化痰用乙酰半胱氨酸,你用对了吗?

    儿童呼吸系统发育尚不成熟,相比成人更容易出现痰液潴留.想必每位儿科医生都开过化痰药.但那些常用的化痰药你真的用对了吗? 先来看看这个案例,让我们自检一下: 图源:丁香公开课截图 这个案例中的用药合理吗 ...

  • 乙酰半胱氨酸颗粒——痰液的克星乙酰半胱氨...

    乙酰半胱氨酸颗粒--痰液的克星 乙酰半胱氨酸颗粒是一种西药,是单纯的祛痰类药物.可以应用于各种疾病导致的咳嗽,痰多,痰液黏稠不易咳出的情况.这个药物能够稀释痰液,促进痰液排出.其临床上主要使用于急性支 ...

  • 有趣病例57:肺炎or肺炎型肺癌?

    常记溪亭日暮,沉醉不知归路. 公众号:小小医生之有趣的医学 诗情 对酒当歌,人生几何? 五一节日,快要完了! 前言 A诗 锦瑟无端五十弦,一弦一柱思华年. 庄生晓梦迷蝴蝶,望帝春心托杜鹃. 沧海月明珠 ...

  • 「每日一药」乙酰半胱氨酸颗粒

    作者:广东省中山市阜沙医院药剂科 刘南凯 药品分类:祛痰药 本药可用于哪些疾病? ☆ 适用于慢性支气管炎等咳嗽有粘痰而不易咳出的患者. 如何使用这个药品? ☆ 口服.临用前加少量温水溶解,混匀服用,或 ...

  • 有趣病例59:这个典型的肺栓塞,其实只是钙化

    看片! 再看片! 再再看片! 充盈缺损,典型的肺栓塞? 临床问题,所有的临床问题,都要综合分析! 很多小伙伴经常会通过微信发个模糊不清的CT让我帮忙看看,片子不清楚,时间不清楚,病史不清楚,甚至连最基 ...

  • 有趣病例60:这个典型的转移性肺癌,其实是硬化性肺泡细胞瘤

    常记溪亭日暮,沉醉不知归路. 公众号:小小医生之有趣的医学 诗情 物华天宝,龙光射牛斗之墟: 人杰地灵,徐孺下陈蕃之榻. 前言 没有确诊就没有确诊!千万不要没有确诊就说晚期肺癌! 给病人以希望! 有时 ...

  • 有趣病例61:看似典型的纵隔淋巴结肿大,其实不是

    常记溪亭日暮,沉醉不知归路. 公众号:小小医生之有趣的医学 诗情 关山难越,谁悲失路之人? 萍水相逢,尽是他乡之客. 前言 临床上,每天都可以遇到各种奇奇怪怪的问题! 路漫漫其修远矣! 01 什么情况 ...