有趣病例30:乙酰半胱氨酸,居然可以升血小板
常记溪亭日暮,沉醉不知归路。
孙丹雄
破诗
对酒当歌,少说多做!
大千世界,无奇不有!
N-乙酰半胱氨酸,是化痰药,还可以雾化吸入!
还可以抗氧化!不管你信不信!
华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科,非常牛的科室,最近在《中华内科杂志》报道:N-乙酰半胱氨酸治疗血栓性血小板减少性紫癜一例(N-acetylcysteine in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura: a case report)。
患者诊断为血栓性血小板减少性紫癜,重拳出击:血浆置换联合糖皮质激素治疗,血小板仍低,加用N-乙酰半胱氨酸治疗后,血小板piu piu piu的上升,且未见明显不良反应。
什么情况?
01
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血,肾损害+神经精神症状,称为TTP五联征,有前三者称为三联征。
是一种血液系统急症,起病急骤,病情凶险,如不及时治疗病死率可高达90%。
02
中年男性。
皮肤淤点淤斑2个月,血红蛋白及血小板减低1天。
03
入院体格检查:神志淡漠,重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,皮肤散在淤点淤斑。
实验室检查:
血常规:白细胞8.37×109/L,血红蛋白53 g/L,血小板3×109/L;
血生化:总胆红素39.7 μmol/L,乳酸脱氢酶1 640 U/L,尿素18.75 mmol/L,肌酐108 μmol/L;游离血红蛋白168 mg/L,结合珠蛋白<0.06 g/L;
尿常规示:隐血+++,蛋白±。
ANA谱:抗核抗体核颗粒型1︰100,抗SSA抗体7.1(正常值<1.0),抗SSB抗体>8.0(正常值<1.0)。
外周血涂片易见破碎红细胞,占21%。
04
患者间断发热,体温最高38 ℃,间断出现神志淡漠、吐词不清、胡言乱语及定位障碍。
05
患者主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血,肾损害+神经精神症状。
诊断:血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),继发于结缔组织病?
06
病情危重,重拳出击!
予以血浆置换(plasma exchange,PE)+甲泼尼龙治疗。
5天后,血小板未见明显上升,LDH居高不下!
肿么肥四?
肿么办?
07
我们呼吸科的化痰药,闪亮登场!效果非常的丝滑!
08
加用N-乙酰半胱氨酸治疗,剂量为150 mg·kg-1·d-1,持续输注4 h。
LDH下降,血小板逐渐上升。
治疗第5天,血小板升至正常。
血小板正常2天后停用PE(血浆置换),甲泼尼龙逐渐减量。
N-乙酰半胱氨酸继续以150 mg·kg-1·d-1维持。
我和我的小伙伴们,都惊呆了!
为预防复发,在病程第8天加用利妥昔单抗每周375 mg/m2×4周。
09
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),.发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)遗传性或获得性缺陷,血管性血友病因子(VWF)多聚体裂解障碍,导致微血栓形成。
近年来,证实N-乙酰半胱氨酸(NAC)可以减少血管性血友病因子(VWF)中的二硫键,从而减少血管性血友病因子(VWF)多聚体的大小。
动物模型研究提示,N-乙酰半胱氨酸(NAC)无法单独治疗TTP,必须同时联合血浆置换或血浆输注。
最终效果尚待进一步研究证实。
血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展(New progress in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura).实用医院临床杂志 2020.
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杨柳岸,晓风残月。
视频
那年的权力的游戏