有趣病例30:乙酰半胱氨酸,居然可以升血小板

常记溪亭日暮,沉醉不知归路。

孙丹雄

破诗

对酒当歌,少说多做!

大千世界,无奇不有!

前言

N-乙酰半胱氨酸,是化痰药,还可以雾化吸入!

还可以抗氧化!不管你信不信!

华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科,非常牛的科室,最近在《中华内科杂志》报道:N-乙酰半胱氨酸治疗血栓性血小板减少性紫癜一例(N-acetylcysteine in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura: a case report)。

患者诊断为血栓性血小板减少性紫癜,重拳出击:血浆置换联合糖皮质激素治疗,血小板仍低,加用N-乙酰半胱氨酸治疗后,血小板piu piu piu的上升,且未见明显不良反应。

什么情况?

01

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血,肾损害+神经精神症状,称为TTP五联征,有前三者称为三联征。

是一种血液系统急症,起病急骤,病情凶险,如不及时治疗病死率可高达90%。

02

中年男性。

皮肤淤点淤斑2个月,血红蛋白及血小板减低1天。

患者2个月前发现四肢散在淤点淤斑,后出现双下肢水肿,于当地医院查血常规示白细胞4.14×109/L,血红蛋白62 g/L,血小板10×109/L;予以输注血小板治疗,约1 h后出现吐词不清、胡言乱语,约3 h后自行缓解,头颅CT平扫未见异常。

03

入院体格检查:神志淡漠,重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,皮肤散在淤点淤斑。

实验室检查:

血常规:白细胞8.37×109/L,血红蛋白53 g/L,血小板3×109/L;

血生化:总胆红素39.7 μmol/L,乳酸脱氢酶1 640 U/L,尿素18.75 mmol/L,肌酐108 μmol/L;游离血红蛋白168 mg/L,结合珠蛋白<0.06 g/L;

尿常规示:隐血+++,蛋白±。

ANA谱:抗核抗体核颗粒型1︰100,抗SSA抗体7.1(正常值<1.0),抗SSB抗体>8.0(正常值<1.0)。

外周血涂片易见破碎红细胞,占21%。

                                             04                                   

患者间断发热,体温最高38 ℃,间断出现神志淡漠、吐词不清、胡言乱语及定位障碍。

05

患者主要表现为发热+出血+微血管性溶血性贫血,肾损害+神经精神症状。

piu
  • 诊断:血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),继发于结缔组织病?

06

病情危重,重拳出击!

予以血浆置换(plasma exchange,PE)+甲泼尼龙治疗。

5天后,血小板未见明显上升,LDH居高不下!

肿么肥四?

肿么办?

07

我们呼吸科的化痰药,闪亮登场!效果非常的丝滑!

08

piu
  • 加用N-乙酰半胱氨酸治疗,剂量为150 mg·kg-1·d-1,持续输注4 h。

  • LDH下降,血小板逐渐上升。

  • 治疗第5天,血小板升至正常。

  • 血小板正常2天后停用PE(血浆置换),甲泼尼龙逐渐减量。

  • N-乙酰半胱氨酸继续以150 mg·kg-1·d-1维持。

我和我的小伙伴们,都惊呆了!

  • 为预防复发,在病程第8天加用利妥昔单抗每周375 mg/m2×4周。

09

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP),.发病的根本原因为血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)遗传性或获得性缺陷,血管性血友病因子(VWF)多聚体裂解障碍,导致微血栓形成。

近年来,证实N-乙酰半胱氨酸(NAC)可以减少血管性血友病因子(VWF)中的二硫键,从而减少血管性血友病因子(VWF)多聚体的大小。

动物模型研究提示,N-乙酰半胱氨酸(NAC)无法单独治疗TTP,必须同时联合血浆置换或血浆输注。

最终效果尚待进一步研究证实。

血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展(New progress in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura).实用医院临床杂志 2020.

10

               杨柳岸,晓风残月。

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那年的权力的游戏

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