医学界神经病学频道
作者：楚中仁 汇报专家：何志义
中国医科大学附属第一医院神经内科的何志义教授为我们分享了主题为“急性脑梗死头MRI的临床特点”的精彩讲座。由于内容较多，篇幅有限，我们将拆分为多个部分进行讲解，开始第二部分，小板凳搬来，一起学习吧...
中脑梗死——Claude综合征
患者女，61岁，以“突然摔倒3天，右眼睑下垂2天”为主诉入院。现病史：3天前带孩子玩突然摔倒在地上，无意识障碍，无抽搐，无四肢无力，自行站起。但走路时向左倾斜，行颅脑CT未见异常。2天前出现右眼睑下垂，无复视，无眼痛，无视力减退。既往史：高血压20余年。查体：神志清楚，右侧眼睑下垂，右眼外斜视、内收差，双侧瞳孔等大正圆，光反应存在。鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力V级，四肢腱反射正常，无病理征，左侧指鼻试验欠稳准，左侧轮替试验笨拙、Romberg征（+）。颅脑MRI右侧中脑长T1、长T2信号影，如黄色箭头所示。
Claude综合征，又称红核下部综合征，为1912年法国精神病学家Claude首先提出。临床表现为同侧动眼神经麻痹引起的复视、眼睑下垂、眼球外斜固定以及红核损伤引起的对侧肢体共济失调，步态不稳，轮替动作不良。病变范围较大时，还可引起同侧滑车神经麻痹，对侧动眼神经麻痹或感觉障碍及意识障碍等。也可发展为内侧纵束综合征或Parinaud综合征。患者女，59岁，以“头晕、走路不稳15小时”为主诉入院。患者入院15小时前无明显诱因突然发生头晕和走路不稳、言语欠清，走路向两侧摔倒。查体：神志清楚，构音障碍。双瞳孔等大正圆，直径=3.0mm，光反应灵敏，左眼水平性眼震，腭肌阵挛（-）。双侧额纹以及鼻唇沟对称，软腭及悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。颈强阴性。四肢肌力V级，BCR（L：++，R：++），PSR（L：++，R：++），Babinski征（L：-，R：-）。深浅感觉查体未见确切异常，双侧指鼻欠稳准，双侧跟膝胫试验欠稳准，串联步态及闭目难立征阳性。既往史：高血压10余年。
中脑存在众多连接小脑的神经纤维。小脑发出的纤维经齿状核中继后，经小脑上脚在中脑导水管前方中脑下部旁正中区交叉至对侧中脑红核，形成Wernekink交叉。该部位由基底动脉旁正中支供血，当基底动脉旁正中支闭塞时，即可引起Wernekink连合的损害，称为Wernekink连合综合征。主要表现为双侧小脑性共济失调，包括肢体共济失调躯干共济失调以及共济失调性构音障碍，偶可伴有眼球运动障碍和腭肌痉挛。患者女，62岁，以“头迷、左侧肢体活动不灵1天”为主诉入院。1天前突然出现头迷伴视物成双、恶心呕吐，左侧肢体活动无力。查体：神志清楚，构音障碍，双眼水平眼震，左侧中枢性面瘫，左侧肢体肌力Ⅳ级，Babinski征（L：-，R：-）。
1~4：颅脑MRI示右侧脑桥见斑片状长T1、长T2信号影、FLAIR序列呈高信号，DWI弥散受限高信号（如黄色箭头所示）；脑桥上下部需注意区分。
脑桥中上部旁正中供血区梗死由于病灶部位在面神经核的上方，可引起病灶对侧的中枢性面舌瘫。此病常表现为病灶对侧肢体麻木、无力、中枢性面舌瘫和言语不清。临床上无交叉体征，需与大脑半球病灶所致的偏瘫相鉴别。颅脑MRI特别是DWI检查对两者的鉴别有重要意义。现病史：患者2天前下午出现视物成双，伴头迷，恶心呕吐，无视物旋转及耳鸣，无饮水呛咳，四肢活动可。查体：神清语明，双瞳孔等大正圆，光反应灵敏，左眼内收及外展障碍，右眼内收障碍，外展时水平眼展（+），鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢无瘫。颈强阴性，BCR（L：++，R：++），PSR（L：++，R：++），Hoffmann征（L：-，R：-），Babinski征（L：-，R：-）。
颅脑MRI示左侧脑桥下部被盖部长T1、长T2病灶，FLAIR脑桥高信号（如黄色箭头所示）。Fisher于1967年提出一个半综合征（One and a half syndrome），是脑桥被盖部病变损害脑桥旁中线网状结构（parapontine reticularformation，PPRF）和内侧纵束（median longitudinalfasieulus，MLF）造成的。一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。一个半综合征的病因常见有卒中、多发性硬化，也可见于结核瘤、脑干肿瘤、巨细胞动脉炎等少见情况。患者男，72岁，以“突发头迷伴恶心呕吐、视物旋转1天”为主诉入院。患者1天前无明显诱因出现头迷，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，伴视物旋转。查体：神清，言语缓慢，水平眼震，无面舌瘫，四肢肌力基本正常，左侧肢体共济失调及意向性震颤。颅脑DWI、MRI显示左侧小脑半球梗死灶。经抗血小板、降脂、稳定斑块等治疗后，患者症状逐渐好转出院，未遗留明显后遗症。
1、2：颅脑MRl示左侧小脑半球见大片状长T1、长T2信号影。3：颅脑DWI示左侧小脑半球见大片状弥散受限高信号影。病变部位如黄色箭头所示。患者男，59岁，以“头痛、恶心、眩晕3天”为主诉入院。现病史：患者3天前出现头痛，为右侧头部胀痛，伴恶心未吐，伴眩晕，10分钟后缓解，次日下午再次出现头痛，10分钟后缓解。今晨凌晨4时上述症状再次出现，并进行性加重，出现饮水呛咳，右脸麻木，声音嘶哑，二便正常。既往史：高血压30年，糖尿病4年，心肌缺血3年，2001年患脑梗死，遗留言语不清。查体：神清，构音障碍，轻度嘶哑，右眼睑下垂，双瞳孔不等大，左侧直径≈3.0mm，右侧直径≈2.0mm，光反应灵敏，右侧鼻唇沟浅，四肢肌力Ⅳ级，Babinski征（L：-，R：-）。
1、2：颅脑MRI示延髓背外侧长T2信号（如黄色箭头所示）。3：Wallenberg综合征示意图，暗区为梗死区。①舌下神经；②锥体束；③下橄榄核；④内侧丘系；⑤脊髓丘脑侧束；⑥疑核；⑦交感纤维；⑧三叉神经脊束及脊束核；⑨舌下神经核；⑩小脑下脚（脊髓小脑后束）。小脑后下动脉供血区主要包括小脑背内区、延髓背外侧、小脑前外侧等，可表现为眩晕、共济失调、眼震等症状，累及延髓可表现出完全性或不完全性Wallenberg综合征，临床上遇到眩晕的患者应考虑到此病，遇到Wallenberg综合征的患者应注意判断有无小脑受累。典型Wallenberg综合征的临床诊断比较容易，但由于血管的解剖变异及病灶大小的不同，使不典型Wallenberg综合征临床表现复杂，容易误诊及漏诊，详细询问病史及细致认真的体格检查可降低误诊或漏诊率，早期行颅脑MRI检查有利于及早发现病变。患者女，71岁，以“头晕、头部胀痛4天，左脸麻木23小时”为主诉入院。现病史：患者4天前晨起无诱因出现头晕、头部胀痛，当时测血压180/100mmHg，口服降压药后症状未见明显改善；当晚头晕、头部胀痛加重，伴耳鸣、复视，上述症状在活动或转头时加重，卧床休息略有缓解，呕吐2次、为胃内容物;23小时前患者出现左脸麻木。病来无意识障碍、无饮水呛咳及吞咽困难，饮食睡眠及二便正常。神经系统阳性体征;双眼球水平眼震（+），左面部痛觉减退，左侧轮替动作笨拙，左侧跟膝胫试验欠稳准，四肢腱反射减弱，Babinski征（L：-，R：-）。
1、2：颅脑MRI示左侧桥臂斑片状长T1、长12信号影。患者男，61岁，以“头晕7天”为主诉入院。患者7天前劳累后自觉头晕，伴言语不清及频繁恶心呕吐，无耳鸣耳聋。既往史:高血压40年，冠心病、房颤20年。家族史:父母均有高血压。
颅脑MRI示双侧小脑前下部长T1、长T2信号，FLAIR高信号影（如黄色箭头所示）。患者女，75岁，以“头迷半年，加重伴右侧肢体活动不灵半个月”为主诉入院。患者半年前无明显诱因出现头迷，起身时为重，卧位可缓解，未好转及系统诊治。近半个月来，头迷症状加重，偶伴复视，伴言语笨拙、耳鸣，无恶心呕吐。查体：神志清楚，查体合作。言语笨拙，双瞳孔等大正圆，直径约为2.5mm，光反应灵敏。双眼向各方向运动充分，明显水平眼震。双侧额纹及鼻唇沟对称，软腭及悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中。颈强阴性。左侧肢体肌力V级，右侧肢体肌力Ⅳ级，四肢肌张力正常，四肢腱反射正常，Babinski征（L：-，R：-）。感觉查体未见明显异常。右侧指鼻及跟膝胫欠稳准，Romberg征（+）。
1-3：颅脑MRI示双侧桥臂孤立性长T1、长T2病灶，FLAIR呈高信号（如黄色箭头所示）。4、5：DWI高信号ADC低信号。6：头颈联合CTA示基底动脉局部近乎闭塞。小脑前下动脉供血区梗死的临床特点是除小脑性共济失调、周围性面瘫和面部痛、温觉障碍外，还可引起病变侧的耳聋、耳鸣，有时易与耳部疾病相混淆，最重要的鉴别手段是颅脑MRI检查，若出现单侧（或双侧）桥臂和/或小脑半球前下部梗死应想到该病，但该部位也可发生脱髓鞘病变或恶性肿瘤占位改变，应行颅脑增强MRI加以鉴别。
