病例分析(第7期)—肾上腺髓样脂肪瘤

病史

患者,女,59岁,以“腹部疼痛2月余,加重4小时”为主诉入院

超声所见

彩超提示:右侧肾上腺区88x77mm不均质高回声团,边界清,形态欠规则,CDFI:未见明显血流信号

腹部CT

提示:右侧肾上腺类圆形低密度影,内可见片状略高密度影,边缘点状钙化

病理

大体标本:灰红灰黄色,胶冻状

结论:肾上腺髓样脂肪瘤

肾上腺髓样脂肪瘤

1.病理和临床表现

不引起临床症状的罕见肾上腺良性肿瘤。由间质干细胞化生所致,无功能,组织以脂肪和髓系成分为主

脂肪含量不同,大小悬殊。当出血、坏死或压迫相邻组织结构时可出现疼痛

2.声像图特点

肾上腺区包膜完整的高回声或粗网状回声团(特征),与肾周脂肪有分界,随呼吸运动可有变形
髓质成分较多时,回声较低;脂肪成分多时,回声较高,内部也可呈网格状、条束状或不均匀混合性回声
当肿物较大时,由于声波在脂肪组织中的低速和折射可以显示肿物浸润或凸入横隔的假象,更可以证实其内有大量脂肪成分

3.诊断

“肾上腺区不规则高回声团”明显的声像图特征,对中小肿瘤易定位
较大时,应与肾上腺区的腹膜后脂肪瘤或肾脏脂肪肉瘤不易鉴别,需要借助穿刺活检
CT检查对本病具有诊断价值,表现为低密度,并可以确定肿物的脂肪含量

4.鉴别诊断

⑴ 肾上腺皮质增生:多切面扫查显示肾上腺弥漫性增大,临床有肾上腺皮质功能亢进的表现

⑵ 肾上腺皮质腺瘤:分为功能性与非功能性

前者80-90%伴醛固酮增多症(高血压、低血钾、周期性低钾麻痹),瘤体常较小,直径常在1cm左右。
单侧肾上腺区圆形或椭圆形回声团块多在3cm以下,边界光滑,内部回声低而均匀,后方回声衰减不明显,结合醛固酮增多症更易诊断

⑶ 肾上腺皮质癌:瘤体常大于3cm,小肾上腺皮质恶性肿瘤与皮质腺瘤相似,中等大小以上者表面不规整,内部回声不均匀,临床常有明显的皮质醇增多症或肾上腺性征异常

可有因出血坏死形成的不规整高回声或无回声区,部分有钙化强回声,CDFI:多数有丰富血供
特征:肿瘤体积越大(大于5cm)、血供丰富,或下腔静脉内有瘤栓回声,皮质腺癌可能性越大

⑷ 嗜铬细胞瘤:主要见于肾上腺髓质,约28-40%可发生在肾上腺外,如腹主动脉旁、肾门、髂动脉、膀胱等处。多单发,右侧是左侧的二倍,临床表现为儿茶酚胺分泌过多引起的阵发性高血压和高代谢症状,一旦肿瘤收到刺激,可以大量释放儿茶酚胺类物质而导致危象(对可疑嗜铬细胞瘤的病人,不要加压扫查,以免诱发高血压危象)

边缘清楚的圆形或椭圆形实质性团块,内部回声较高,常伴有囊性变,直径多为3-5cm,但可小至不足1cm,大至数十厘米,包膜回声高而平滑,与肾包膜回声构成典型的“海鸥征”。

常多发,不能满足找到一处肿瘤

⑸ 肾上腺神经母细胞瘤:小儿最常见的恶性胚胎性肿瘤之一,约90%发生于4岁以内,单侧发生,内部常有点状或不规则钙化为其特点,血供丰富,生长迅速

作者:谷春红

编辑:徐肖静

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