Neurology病例:见于卡培他滨诱发脑白质病的短暂性缄默伴胼胝体压部病变

50岁女性,在卡培他滨(1250mg/m2,每天两次)治疗进展期胃癌第7天,出现反复发作性缄默。发作间期神经系统查体提示轻度左侧偏瘫和右侧巴氏征。脑CT,发作期脑电图,电解质,血氨,维生素B1和B12检测均无明显异常。脑MRI可见胼胝体压部和皮质脊髓束DWI和FLAIR上双侧对称高信号(图)。停用化疗药后2天症状好转。在耐药性癫痫行胼胝体切开术后和通常累及胼胝体纤维的中毒性白质脑病患者中已有短暂性缄默的报道。

(图:FLAIR可见胼胝体[A]和皮质脊髓束[B,箭]双侧对称高信号;DWI[C]和ADC[D]序列可见弥散受限,符合细胞毒性水肿,提示急性中毒性白质脑病)

急性中毒性白质脑病是由化疗引起的一种罕见并发症,目前临床主要治疗药物有数种,如氨甲喋呤、5- 氟尿嘧啶、氟达拉滨、他克莫司和环孢素。其较常见的神经病理学表现包括胶质细胞增生、巨噬细胞浸润和白质脱髓鞘等。

临床表现: 患者精神状态改变、癫痫发作、眼球震颤,较少见的是局灶性神经功能缺损等症状。

诊断依据: 皮质下、深部白质和胼胝体出现弥漫性、双侧、对称区域的局限性扩散,病变保留皮质、U 纤维白质和基底节。中断治疗方案后,可恢复。

鉴别诊断: PRESS:信号异常累及范围通常偏后,如分水岭区域、皮层和 U 形纤维;DWI 中的 ADC 值是阳性的(血管源性水肿);

脑炎:病变累及皮质且通常表现为不对称性; 辐射引起的白质脑病:临床病史对于诊断很关键,由于二者的病理结果相同,鉴别主要靠影像学。

治疗: 停止之前的治疗方案。

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