马尾多发神经鞘瘤1例
患者,男,62岁,因腰腿疼痛8年,双下肢麻木、无力3年于2015年10月21日入院。
发病以来患者精神状态尚可,体重无明显下降,腰腿疼痛不适多年,近期明显加重,同时伴双下肢无力,行走不稳。实验室检查血沉及尿酸略增高,余检查指标均未见异常。
体格检查:脊柱四肢无明显畸形,腰部活动受限,腰椎棘突及椎旁无明显压痛,双下肢轻度凹陷性水肿,双下肢肌力下降约为4级。于我院行MR平扫发现椎管内多发占位性病变,后行MR增强检查。
MR检查于椎管T12、L1-2椎体水平各发现一病灶,呈长T1稍长T2信号(图1-A、B),信号较均匀,边界较清晰,病灶明显强化(图1-C),下方较大病灶强化明显高于上方病灶。
MR平扫及增强检查初步诊断考虑转移瘤可能,建议进一步排查原发病变。完善各项检查并结合临床病史会诊后考虑良性占位性病变,神经鞘瘤可能。
行后路椎板切开肿瘤全切术,术中所见,两处病变均来源于脊神经根,与周围神经无粘连,肿瘤灰白色,质地中等,血供一般,大小分别为1.5cm×1.5cm×1.5cm、4.5cm×2.5cm×3cm。
术后病理:(多发)神经鞘瘤
术后患者恢复良好,腰腿疼痛减轻。
神经鞘瘤起源神经鞘膜施万细胞,是椎管内最为常见肿瘤,较少发生在腰段,多发神经鞘瘤更少见,本例患者术后证实为马尾多发神经鞘瘤。椎管内神经鞘瘤一般为圆形、椭圆形或哑铃型,有包膜,20~40岁高发,无性别差异。
大多数位于硬脊膜内,病变可以跨硬脊膜内外生长而呈典型的哑铃状改变。病变多位于脊髓背外侧,边缘光滑,可发生囊变,当位于脊髓外硬膜下时可引起同侧蛛网膜下腔扩大,视肿瘤所在解剖层次不同,可出现相应的脊髓移位。增强扫描实体性肿瘤呈均匀明显强化,囊性肿瘤呈环形强化,少数肿瘤呈不均匀强化,文献报道发生马尾区神经鞘瘤部分可见病变区增粗强化马尾神经,本例未见明显增粗马尾神经。
本例两处病变均呈均匀强化,但下方病变强化更为明显,考虑病变大小可能对强化程度有一定影响,因仅为个例,其原因有待进一步研究。
椎管内神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。临床症状因病变部位及压迫结构不同而有所差异。
椎管内神经鞘瘤的治疗以外科手术切除为主,绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开肿瘤全切而达到治愈,很少复发。
图1:腰椎MR平扫及增强图像
A:T1序列,椎管内稍低信号,显示欠清;B:T2序列,T12、L1-2椎体水平各发现一病灶,上方病灶呈类圆形,下方呈长条状,T2呈稍高信号;C:T1增强,病灶边界较清晰,明显均匀强化,下方较大病灶强化明显高于上方病灶;箭头所指为病灶
神经鞘瘤常需与脊膜瘤鉴别,脊膜瘤信号均匀,边缘清晰,脊膜尾症为其特殊征象,椎管内神经鞘瘤无明显囊变时与其鉴别有一定难度。
神经鞘瘤与神经纤维瘤影像诊断较难区别,主要依靠病理,文献报道T2内部可见星芒状低信号,囊变少,强化不如神经鞘瘤明显。室管膜瘤相对较大,呈长圆形,增强检查明显不均匀强化,病变内可见囊变坏死,多发少见。
转移瘤有原发肿瘤病史或其他部位转移时需首先考虑,多发常见。本例患者初期影像误诊为转移瘤,因考虑为老年患者,且为多发病变,转移瘤更常见。后因未查明原发病变,且肿瘤指标均未发现明显异常,结合患者临床病史会诊后考虑神经鞘瘤可能。
MR是椎管内神经鞘瘤诊断与鉴别征象最有效的检查方法,增强检查可明显提高诊断正确率,椎管内神经鞘瘤虽少见,但在排除转移瘤后,需考虑多发神经鞘瘤可能。