脊髓前动脉综合征报告1例及文献复习
脊髓前动脉综合征 (ASAS) 也称Beck综合征,是神经系统疾病中极为少见的脊髓缺血性疾病,且疾病进展迅速,常延误治疗。
本研究对收治颈椎MR表现为“蛇眼征”的典型ASAS患者1例进行总结,报告如下。
患者入院前3 d干农活后突然出现后颈部及背部剧烈疼痛,伴大汗,约9 h后出现右上肢无力,在当地社区医院静脉滴注活血化瘀药物后未完全恢复,渐四肢活动均无力,于当地医院诊治,行颅脑MRI示多发腔隙性脑梗死,给予静脉滴注改善循环、脱水等药物,症状未见好转,四肢无力渐进性加重,发病36 h后出现二便困难,为进一步治疗,遂来本院。
既往糖尿病病史2年,未系统治疗;高血压病史约5年,口服“硝苯地平缓释片Ⅱ20 mg,1次/d”,血压控制可;发病前无感染史。
入院查体:T36.4℃,BP 140/70 mmHg,神清语利,双瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反射正常,眼球运动自如,无眼震,双耳听力粗测正常,伸舌居中,无舌肌萎缩及纤颤,悬雍垂居中,咽反射正常。左上肢近端肌力5级,远端肌力4级,左下肢近端肌力3级,远端肌力2级,右上肢近端肌力5级,远端肌力3级,右下肢近端肌力4级,远端肌力2级,双上肢肌张力正常,双上肢腱反射 (++) ,双下肢肌张力低,双侧膝腱反射 (-) ,跟腱反射 (-) ,双侧腹壁反射减弱,双侧巴宾斯基征 (-) ,双上肢前臂尺侧痛觉过敏,T4节段以下皮肤浅感觉减退,深感觉正常。
颈椎MR平扫+增强:(1) C7节段颈髓腹侧异常信号,考虑缺血改变或损伤可能大。(2) C3/4、C4/5、C5/6椎间盘突出。(3) 增强扫描未见确切异常强化,见图1。
颈部CTA:(1) 左侧椎动脉 (平C5~7锥体节段) 未见显影,平C2~4椎体节段管腔节段性狭窄,枕骨大孔水平局部管腔狭窄,V5段局部管腔轻度狭窄。(2) 右侧椎动脉起始处管腔轻度狭窄,见图2。
该患者入院诊断为ASAS,给予阿司匹林肠溶片以抗血小板聚集,灯盏花素以改善循环,瑞舒伐他汀以调脂,并配合针灸、康复等治疗。经治疗20d出院时患者左下肢近端肌力4级,远端肌力3级,右下肢近端肌力5级,远端肌力4级,仍二便障碍,继续予以抗血小板聚集药物等巩固治疗。
ASAS约占所有卒中的1.2%,由Spiller (1909年) 根据脊髓的血液供应分布确定为脊髓前动脉闭塞综合征。脊髓前动脉以中央动脉 (沟连合动脉) 分支供应脊髓前角、侧角、中央灰质、背核以及前索和侧索前部,以软脊膜动脉网供应脊髓前2/3白质外缘。胸髓段的脊髓前动脉较细,在T3~10段发出的中央动脉最少,因此胸髓供血相对不如颈腰髓丰富。
脊髓前动脉区域梗死常源于椎外侧支动脉的动脉粥样硬化、主动脉粥样硬化或主动脉夹层动脉瘤。ASAS的主要危险因素是高血压、吸烟、糖尿病、高胆固醇血症,以及脑血管病史。
ASAS起病急,可在数小时或数日内逐渐加重,主要临床表现:
(1) 脊髓梗死患者最早出现与病变节段相对应的肩背痛,大多为根性放射痛,疼痛症状可在短期内获得自限缓解。
(2) 波及皮质脊髓束出现病灶以下的上运动神经元瘫痪,早期表现为迟缓性瘫痪,脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪。
(3) 病灶平面以下的痛温觉障碍,深感觉正常。
(4) 双侧内脏活动的上下行传导束累积而出现内脏反射的变化,如尿潴留、尿失禁,也可出现出汗异常及冷热感等自主神经症状。
图1:颈椎MR平扫+增强
注:1a,矢状位T2WI示C7平面脊髓腹侧病灶略高信号;1b,FLAIR示病灶高信号;1c及1d,轴位T2WI示病灶累及脊髓前2/3区域对称性高信号,并呈“蛇眼征”。
图2:颈部CTA表现
目前诊断ASAS的最佳影像检查是MRI,超急性期MRI表现多无异常。发病24 h后的亚急性期,脊髓缺血节段前2/3呈T1WI低信号、T2WI高信号,部分患者T2轴位扫描可见典型的脊髓前角圆形病灶,呈“蛇眼征”。
脊髓蛇眼征是脊髓MRI横断面T2像上双侧脊髓灰质前角对称高信号,可见于脊髓前动脉闭塞、肌萎缩侧索硬化、平山病、颈椎病、脊髓灰质炎、视神经脊髓炎和副肿瘤性脊髓病等。前角细胞对于缺血缺氧比较敏感,一旦发生血供下降,此区域最容易出现病变而表现为“蛇眼征”,此部位也正是在沟连合动脉和血管冠之间的分水岭区域。
本例患者以神经痛起病,且四肢无力,双下肢肌张力低,T4节段以下皮肤浅感觉减退,双上肢前臂尺侧痛觉过敏,深感觉正常,二便障碍,结合颈椎MRI典型的“蛇眼征”,病灶定位于脊髓C7平面前索及侧索。
患者为老年男性,活动后卒中样急骤起病,无感染病史,无明确外伤病史,以神经根痛,病灶水平以下的迟缓性瘫痪且渐进性加重,分离性感觉障碍及二便障碍为临床表现,且患者有高血压病、糖尿病,存在血管病的危险因素,结合颈椎MRI及颈部MRA,故定性诊断为ASAS。
急性脊髓炎患者发病前多有感染史,起病较ASAS慢,无急性疼痛或根性疼痛等首发症状,脑脊液白细胞数目可明显增加,急性期MR可见斑片样长T1WI、长T2WI异常信号,一般为脊髓横贯性损害的表现,故本例患者不考虑急性脊髓炎。
ASAS因病因不同所以治疗不同,血管病变为主者与脑梗死治疗原则基本相同,可行溶栓、降纤、抗凝、改善循环治疗,辅以神经保护药物,进行康复锻炼,并注意呼吸系统感染、泌尿系感染、褥疮等并发症。目前国际上对脊髓梗死的rt-PA溶栓治疗已有初步探索,并起到一定效果。脊髓梗死发病的预后与初始症状的严重程度相关。
ASAS发病率低,临床症状复杂,易误诊和漏诊,本例报道旨在提醒临床医师对ASAS提高重视,尤其是临床症状和影像学特征,早发现早治疗,减少致残率,获得较好的预后。