特发性嗜酸性粒细胞增多症一例

【病例摘要】

【一般资料】

患者，女，55岁。因下肢水肿伴疼痛1个月余，加重3 d于 2010年7月1日人院。患者于1个月前无明显诱因出现左下肢水肿，踝关节疼痛，局部皮肤潮红，无发热。

于外院査血白细胞计数6.8 x109/L,嗜酸性粒细胞计数1.1 x109/L,占15.3% , 血清游离T3 3. 14 pmoL/L （正常值3. 14——5. 55 pmol/L ），无嗜睡、大便干结、明显乏力等不适，给予优甲乐及中药等治疗，病情无缓解。

入院前3 d,患者水肿较前加重，右下肢亦出现类似不适，无发热。为进一步诊治来我院，门诊以“甲状腺功能减退症？”收治。

【既往】

有胆囊结石及肾结石病史8年，无药物、食物过敏史，家族中无类似疾病史。

体格检査：T 36. 5℃，P 76次/ min,R 18次/min,BP 106/60mmHg.神志清楚，巩膜无黄染，颈软，全身浅表淋巴结未及明显肿大，心肺腹无异常。双下肢踝关节以上约20 cm范围水肿（+）呈非凹陷性，局部皮肤稍红， 分界欠清楚，皮温稍高，无明显压痛，双手指轻度肿胀，四肢关节无明显压痛及畸形，功能正常。

实验室检査：血白细胞计数 7.8 x109/L,中性粒细胞37.7%,嗜酸性粒细胞36. 6%,血红蛋白107g/L,红细胞、血小板均正常。

大便常规示：虫卵未检出，潜血阴性。

小便潜血（±）镜检无异常；尿本周蛋白阴性；肝肾功能、血糖、血脂分析、电解质均正常。

肌酶谱示：乳酸脱氢酶 291U/L（正常值40——250U/L），余项正常。血清游离T33. 14 pmoL/L.红细胞沉降率、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M正常，免疫球蛋白G 17.03g/L,补体C3 0.65g/L稍低，补体C4正常，抗 “O”230 U/ml,C 反应蛋白 27 mg/L（正常值 0 —— 8mg/L ），3d 后复査嗜酸粒细胞3.6x109/L,占44.1%.

双下肢静脉彩色超声未见异常，B型超声示：胆囊结石，胆囊炎；左肾囊肿，左肾结石，右肾钙化灶。

肺部CT未见明显异常；

心电图示：T波V4、V5联倒置，V6、I、II导联低平，顺钟向转位。

骨穿：嗜酸性粒细胞增多骨髓象。

【诊断】

特发性嗜酸性粒细胞增多症。

【治疗】

予以维生素C及葡萄糖酸钙静脉滴注效果不佳，改用地塞米松 10 mg静脉滴注，每天1次，3d后患者四肢肿痛症状明显改善， 后改为强的松60 mg 口服，每天1次，1周后复査外周血嗜酸性 粒细胞计数及分类正常；1个月后复査心电图正常。患者症状无复发，发稿前强的松5 mg每天1次维持中。

【讨论】

正常人嗜酸性粒细胞直接计数为（0. 05——0.45）x109/L,分类占白细胞数的0——7% ,超过正常后称为嗜酸性粒细 胞增多症。嗜酸性粒细胞有防御功能，其增多对自身组织造成损伤。嗜酸性粒细胞增多症可分为3类：反应性嗜酸性粒细胞增多症、克隆性嗜酸性粒细胞增多症、特发性嗜酸性粒细胞增多症（IHES） .

IHES 由 Anderson 和 Hardy于1968 年首次 报道。1975年Chusid等提出了具体的诊断标准：嗜酸性粒细胞绝对数> 1.5x109/L,持续6个月以上；未发现引起嗜酸性粒细胞增多的其他原因；有多脏器受累的症状和体征。目前国内、外均采用这一诊断标准。

IHES是一全身性疾病，各系统 均可受累及，其中皮肤、心脏和神经系统最常受累。皮肤受累最常见类型（1）血管神经性水肿、荨麻疹；（2）结节性红斑； （3）黏膜溃瘍。

心血管受累约占40%,为IHES致死的主要原因；嗜酸性粒细胞增多时可浸润心脏三层组织结构、传导系统及冠脉血管，引起心肌损伤及冠脉痉挛、闭塞等。神经系统、 呼吸系统、血液系统、消化系统损害也较常见。

该患者发病早期主要为水肿及关节疼痛，为凹陷性水肿， 伴局部皮肤轻度红、热，RF、抗CCP、ANCA、抗ANA、ENA全套阴性，双手关节X线片未见明显异常，风湿病依据不足，最后确诊为IHES.患者心电图示：T波V4、V5导联倒置，I、I、II导联低平，顺钟向转位，考虑心脏损害与该病有关。

伴脏器浸润的患者首选糖皮质激素治疗，具有预后不良特征如脾大、心功能不全、神经系统症状的患者，对强的松反应较差，其机制尚不清楚。Prin等认为，IHES患者嗜酸性粒细胞表面受体表达的降低、受体的缺乏与激素抵抗有关。对于无效者可应用羟基脲或长春新碱。亦有文献报道对羟基脲或糖皮质激素反应差的患者，IFN-a、环孢素A、伊马替尼亦有一定疗效。对于难治性患者，异基因造血干细胞移植亦可以作为一种治疗方法。抗白介素-5单克隆抗体SCH55700、抗CD52单克 隆抗体alemtuzumab治疗效果令人鼓舞，但其安全性、有效性需 进一步临床研究证实。