脑干延髓胶质瘤安全全切案例两则剖析

延髓,是大脑核心区脑干的一部分,处于脑干下部与延髓相延续的区域,其内含有呼吸、心跳、意识觉醒、吞咽等基本生命活动中枢,是维持生命最重要的神经结构,含有全部的神经传导通路。
包括延髓在内的整个脑干区域一直都被称为”手术禁区“,延髓肿瘤安全切除可谓是”刀尖上行走“的高难神外手术,要做到完整剥离延髓肿瘤且不损伤肿瘤邻近的神经功能结构,一方面极大考验主刀医生的技术水平,另一方面对于手术团队以及相关的手术设备也提出了极高的要求。
脑干延髓肿瘤真的无法手术吗?安全全切有没有可能?INC世界神经外科顾问团成员教授、世界颅底肿瘤手术大师、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授在2020年最新出版的世界权威脑干手术专著《Brainstem Tumors》中的《Surgical Approaches to Medullary Tumors》章节里分享了两例脑干延髓肿瘤的安全全切案例,并对手术安全全切要点进行了深入分析。

延髓胶质瘤的生长位置

德国巴特朗菲教授总结了临床上遇到的不同性质的延髓胶质瘤,并区分了4种不同的类型。其中,13个肿瘤局限于脑干下部,其他病变在外生性生长,9个肿瘤主要生长在外侧,8个肿瘤向下方延伸从延髓进入脊髓。

图:MRI显示不同性质的延髓肿瘤的经典生长位置,其中,aA为间变性星形细胞瘤,GBM为胶质母细胞瘤,PA为淋巴细胞性星形细胞瘤。

手术策略和目标

手术切除是其他颅内局部低级胶质瘤治疗的主要手段,对于一些恶性高级胶质瘤,尽管可能预后很差,但首次手术应做到尽可能地安全完整切除,也将使患者极大程度获益,也能最大程度避免二次开颅手术可能带来的更多伤害。手术中不仅要切除肿瘤,且要完全保护延髓神经血管,进而避免哪怕丝毫损伤可能带来的致命后果。

原则上,手术主要是为了切除尽可能多的病理,尽可能不破坏基础中枢神经系统实质的组织。主要目的是使脑干减压并确定病理,在高级别胶质瘤中,手术或可延长患者的生存期和提高患者的生活质量。在界限分明的病变中,我们试图达到总体或几乎全切肿瘤,同时减少肿瘤体积,而没有进行放射治疗。

手术时间

在怀疑患有延髓胶质瘤且病变可手术的患者中,我们建议立即进行手术,以避免进一步的肿瘤进展和临床恶化。通常仅观察和重复MRI在出现轻度症状且临床状况稳定的个体中,初次MRI检查后诊断仍不清楚。

脑干延髓的手术安全操作区

(1)前外侧沟:延髓前外侧沟内舌下神经根和 C1 神经根之间的区域相对安全。

(2)后正中沟:经延髓后正中沟可达延髓中央附近。在闩以下,棒状体(薄束核表面的结节)外侧的区域,可作为延髓背侧病变切除的切入点。

(3)橄 榄 区:橄榄区内侧为前外侧沟和锥体束,后侧为后外侧沟,在橄榄核的内侧还有舌下神经纤维和内侧纵束,后侧还有顶盖脊髓束和脊髓丘脑束。

图:延髓的手术安全操作区。A,延髓横断面示有 3 个手术安全操作区:前外侧沟,橄榄区及延髓后外侧沟;B,延髓前外侧观,示进入橄榄区和前外侧沟的区域,紧位于舌下神经根下方;C,后面观示后正中沟和后外侧沟手术安全操作区。

手术入路选择

1.远外侧入路:患者取侧卧位,选择倒u型切口,逐层分离枕下肌层,暴露出枕下三角。头上斜肌、头下斜肌和头后大直肌构成枕下三角,其内包含了椎动脉的 V3 段。如果需要将椎动脉移位,可以通过磨除 C1 横突后弓。根据实际需要决定磨除枕髁的程度。剪开硬脑膜后,解剖枕大池和小脑延髓池外侧的蛛网膜,确认椎动脉的 V4 段,位于副神经外侧,舌下神经根前方。这样可暴露出延髓的后外侧和延髓颈交界处,除此之外,解剖桥小脑脚的蛛网膜,可以暴露桥脑;向腹侧解剖延髓池前方,可以达延髓前外侧沟和橄榄区。

图:远外侧入路。A,取侧俯卧位,标记手术切口;B,逐层分离后枕部肌肉层;C,暴露枕下三角,其内为椎动脉的 V3 段;D,切除枕骨外侧部分及 C1椎板,如果需要牵移椎动脉,可以磨除 C1 横突的后根;E,为了扩大暴露延髓前外侧区的病变,可以磨除后三分之一的枕髁;F,暴露出延髓的后外侧,还可以暴露后组颅神经至颈静脉孔、椎动脉及小脑后下动脉;G,灰色区域表示经远外侧入路可以暴露的脑干部分;H,一名 67 岁的女性术前 T1 相提示为海绵状血管瘤,经右侧远外侧入路暴露桥脑外侧区;I,术后 T2 相示病变切除完全。

2.乙状窦后入路:乙状窦后入路与极外侧小脑上天幕下入路不同的是,剪开硬脑膜后,沿着小脑的岩面分离至桥小脑脚区,分离桥小脑脚区的蛛网膜,即可暴露出中小脑脚和桥脑外侧。乙状窦后入路较其他手术入路更常用,术后很少发生运动障碍。

图 :乙状窦后入路。A,取侧卧位,耳廓后两横指处标记手术切口;B,在星点处钻一孔;C,暴露至乙状窦后缘和横窦的下缘;D,剪开硬脑膜,暴露小脑表面;E,沿着小脑的岩骨面分离,至桥小脑脚区;经该入路也可以暴露三叉神经上区和桥脑外侧区,但对暴露三叉神经周围区不是很理想;F,邻近中小脑脚和桥脑外侧区的病变可经此入路切除;G,脑干外侧的灰色区域表示经乙状窦后入路可以暴露的部分;H,一名 10 岁的男孩术前 T2 相示桥脑延髓交接区海绵状血管瘤,经乙状窦后入路切除;I,术后 MR 提示病变切除完全。

肿瘤切除范围

由于延髓肿瘤位置的特殊性,延髓不允许过度手术操作,以免损伤神经血管造成一些不可逆的手术并发症。在局灶性肿瘤的情况下,病理组织与髓质实质明显不同,能够做到在不影响脑干实质的情况下切除大量肿瘤。下表概述了根据潜在的肿瘤实体所能达到的肿瘤切除范围。在一半的病例中(约51%),我们实现了全切除(GTR)或近全切除(NTR),这非常令人满意。

就预后而言,幸运的是,没有直接的手术死亡,也没有患者遭受过永久或严重致残于外科手术的神经系统缺陷。值得注意的是,在43个人中,有30个人没有发生其他神经功能缺损(约70%,如下表所示)。

后记

30多年前,巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著,提出了铲平“枕骨髁部”,指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在,对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用,是远外侧入路的重要首创者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路,仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。

图:Bertalanffy和其导师Seeger(1991)提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

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