Neurology病例：见于副肿瘤性KLHL11菱脑炎的周期性交替性眼球震颤
58岁男性，表现为亚急性步态不稳，振动幻视（oscillopsia）和眩晕。查体可见步态共济失调和周期性交替性眼球震颤（PAN）（视频）。MRI可见左侧小脑和小脑下侧表面隆凸（nodulus ）T2高信号（图）。脑脊液为炎症性改变。基于组织和基于细胞的免疫荧光检测提示血清和脑脊液中Kelch样蛋白11（KLHL11）自身抗体评估呈阳性，提示行CT成像识别腹膜后肿块，符合精原细胞瘤。血浆置换，皮质类固醇激素，辅助化疗和对症巴氯芬治疗后，PAN缓解；下跳性眼球震颤持续存在。KLHL11免疫球蛋白G与睾丸生殖细胞肿瘤副肿瘤性菱脑炎有关。早期识别至关重要，因为免疫疗法和肿瘤治疗可以预防神经功能障碍。
（图：A：FLAIR可见左侧小脑半球主要为齿状核的T2高信号以及小脑下侧表面隆凸的微弱T2高信号[箭]；B：开始肿瘤治疗和免疫治疗7个月后，复查MRI可见T2异常信号改善和轻度萎缩）
（视频：周期性交替性眼球震颤[PAN]表现为第一凝视位左侧跳动性眼球震颤，该震颤在过渡阶段出现下跳性眼球震颤后会反转方向；这种反转大约每90-120秒发生一次；PAN定位于小脑下侧表面隆凸，通常对巴氯芬有反应）
[参考文献]
Bohm P, Eggenberger ER, Dubey D, Kim HW, Lopez Chiriboga AS. Teaching Video NeuroImages: Periodic Alternating Nystagmus in Paraneoplastic KLHL11 Rhomboencephalitis. Neurology. 2021 May 25;96(21):e2668-e2669.
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