【衡道丨文汇】富于淋巴浆细胞型脑膜瘤一例

今天的衡道病理文汇，联勤保障部队904医院的李巧转老师带来的富于淋巴浆细胞型脑膜瘤一例，和小衡一起读读吧。

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联勤保障部队904医院

病理科  李巧转

病例介绍

患者，女性 55 岁，因发现「颅内占位 3 月余」于 2019 年 2 月 13 日 入院，患者去年 11 月份因「车祸致头部外伤 2 小时」入院。

头颅磁共振示：左侧额部团状混杂等 T1 等长 T2 信号，大小约 6.3*4.5 cm，左侧颞叶硬膜外血肿，左侧颞骨骨折，左侧额部巨大脑膜瘤。

入院后给予止血、抑酸抗癫痫等对症支持，颅内血肿逐渐吸收，病情平稳后出院，出院后患者夜眠较差，尿频，偶感头痛头晕，为求手术再次入院治疗。入院无阳性体征。术中肿瘤源于左侧额部硬膜，大小约 7*6*5 cm，质软血供丰富，与周围组织粘连重，突破硬脑膜侵犯颅骨，大范围骨质异常增生，呈虫蚀样改变。

病理检查

肿物一枚，大小 7*6*5 cm，切面灰白灰红色实性；颅骨组织一块，大小 8*7*1 cm，中央见一半透明区域直径约 1.5 cm。镜下：瘤细胞密集排列呈旋涡状、洋葱皮样，核膜明显，核圆或卵圆形，空泡状，形态温和，未见核分裂，间质纤维增生，血管丰富，增生血管管壁增厚明显玻璃样变，大量淋巴浆细胞浸润，浆细胞内可见卢梭小体，淋巴滤泡形成，局灶可见砂砾体，颅骨未见脑膜瘤侵犯。

免疫组化

免疫组织化学染色 EMA、Vim+；淋巴细胞 CD4、CD8、CD20+；S100、PR﹣；Ki-67 阳性指数 1%；κ（1+），λ（1+）未显示克隆性增生。

瘤细胞漩涡状，间质大量淋巴浆细胞浸润，淋巴滤泡形成。

高倍镜下可见典型脑膜瘤细胞，核空泡状，弥漫淋巴浆细胞。

间质血管增生，管壁明显玻璃样变

Vim+

EMA脑膜瘤细胞+

病理诊断

「左额」富于淋巴浆细胞型脑膜瘤，WHO Ｉ 级，颅骨未见侵犯。

讨论

脑膜瘤起源于脑膜上皮细胞，组织学亚型众多，可分为 WHO Ⅰ 级：皮细胞型、纤维型、混合型、砂砾体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴浆细胞型、化生型，WHO Ⅱ 级：脊索样型、透明细胞型、非典型；WHO Ⅲ 级：乳头状、横纹肌样型和间变型。其中富于淋巴浆细胞脑膜瘤是非常罕见的一种亚型，1971 年 Banerjee 和 Blackwood 首次报道^[1]，并认为它是淋巴瘤和脑膜瘤的混合；1980 年，stam 等人进行了免疫组化分析，揭示了淋巴浆细胞的多克隆性质，证实淋巴浆细胞浸润在本质上是次要的，可能是宿主的免疫反应^[2]。然而，炎症病变和脑膜瘤之间的关系仍然不确定。本例中患者于术前 3 个月有车祸外伤史，脑膜瘤中大量淋巴浆细胞浸润是否与车祸外伤后宿主免疫反应有关，尚不清楚，尚需更多研究报道。

富于淋巴浆细胞脑膜瘤可发生于任何年龄，但儿童或青年多见，临床表现通常与发病部位有关，包括癫痫、双瘫和颅神经麻痹；非特异性症状如记忆障碍和头痛也有描述，可伴有外周血异常、贫血或多克隆性免疫球蛋白血症等^[3]。

本例病变患者入院时无外周血的异常，其偶感头痛头晕等症状亦可能是因为患者车祸外伤所致。组织学上，第四版 WHO 描述为丰富的慢性炎症细胞浸润覆盖在内皮细胞之上。镜下：瘤细胞束状编制状排列，具有脑膜瘤细胞的特点，大量淋巴浆细胞浸润，可形成生发中心，浆细胞内可见卢梭小体。瘤细胞形态温和，细胞周围明显免疫球蛋白沉积，核分裂少见，间质血管丰富，无明显出血坏死。本例标本中间质血管管壁明显玻璃样变。免疫组化 EMA、Vim、LCA、CD38+。

鉴别诊断

浆细胞瘤

老年人多见，瘤细胞弥漫排列，未见脑膜瘤上皮成分，免疫组化 CD38、CD138+，且浆细胞呈单克隆性增生。

浆细胞肉芽肿

当富于淋巴浆细胞脑膜瘤中大量淋巴浆细胞浸润掩盖脑膜瘤上皮成分时，易漏诊或误诊为浆细胞肉芽肿。然则，浆细胞肉芽肿 EMA﹣。

治疗与预后

富于淋巴浆细胞脑膜瘤目前治疗与Ｉ级脑膜瘤相同，完全切除后仍未见复发报告。然而 Nohara 曾报导一例，发生于后颅窝，脑膜瘤瘤细胞 ki-67 标记指数相对较高并侵犯周围正常脑组织^[4]。肿瘤中淋巴浆细胞浸润的意义尚不清楚，尚未有文献报道这种淋巴浆细胞浸润对机体有明显保护作用。其中细胞丰富、非典型性、坏死核分裂、脑实质侵犯、切除的范围和 ki-67 增殖指数升高等与预后相关。本例手术后症状明显好转，随访至今未见复发。

参考文献：

1. Banerjee AK, Blackwood W. A subfrontal tumour with the features of plasmocytoma and meningioma. Acta Neuropathol (Berl) 1971;18:84–8.

2. Stam FC, Van alphen HA, Boorsma DM. Meningioma with conspicuous plasma cell component: A histopathological and immunohistochemical study. Acta Neuropathol. 1980; 49:241–3.

3. Dhruba J. Kurmi, Achal Sharma,et.al. Lymphoplasmacyte-rich meningioma with invasion of bone: A case report and review of literature. Asian J Neurosurg. 2016 Oct-Dec; 11(4): 448.

4. Nohara H, Furuya K, Kawahara N, Iijima A, Yako K, Shibahara J, Kirino T: Lymphoplasmacyte-rich meningioma with atypical invasive nature. Neurol Med Chir (Tokyo) 47: 32-35, 2007

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