主动脉夹层的发病特点？

动脉夹层指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。本病少见，发病率每年为十万分之一至二十万分之一，高峰年龄是50～70岁，男 女比例约2～3 : 1。65%～70%在急性期死于心脏压塞、心律失常等，故早期诊断和治疗非常必要。

一、病因

1.高血压和动脉硬化

主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。

2.结缔组织病

马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或Behcet病等。

3.先天性心血管病

如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。

4.损伤

严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。

5.其他

妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。

二、临床表现

1.疼痛

大多数患者突发胸背部疼痛，A型多见在前胸和肩胛间区，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。

2.高血压

大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高。

3.心血管症状

夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔积液。

4.脏器和肢体缺血表现

夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。