渐冻症的中西医临床辨治经验
渐冻症的西医辨治：
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中
病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
检查
要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。
诊断
1.病史采集和神经系统检查
诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：
（1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。
（2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。
（3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）
（4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。
（5）神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题。
2.辅助检查
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。
（1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫（如突出的椎间盘）、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。
（2）肌电图（EMG） 是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。
（3）血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶（CK）是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶（CK）非常高的表现，可能需要肌肉活检。
3.诊断
这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。
治疗
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。
1.一般疗法
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究
渐冻症中医病因病机：
渐冻人，学名为肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND）。西方医学认为它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
中医对此病早有认识。《素问 生气通天论》有一段经文，将渐冻人的病因病机讲得非常到位和透彻。
“因于湿，首如裹。湿热不攘，大筋緛（ruan）短，小筋驰长。緛短为拘，驰长为痿。”
这段经文用现在的话翻译过来的意思是：人如果被湿邪所伤，首先伤头，其症状是头像被绷带缠住似的。如果湿邪不能被及时清除，则会因湿而生热。湿热混杂、纠缠凝滞会导致大筋缩短，因拘急而弹性丧失（硬化）；小筋痿长，因松弛而失去弹性。
大筋是与骨一起、支持人体主结构、保持人体运动功能的筋。大都纵向分布于人体。大筋拘急，会导致人体运动功能受限甚至丧失。
小筋是人的肌肉组织的重要组成部分，是肌肉保持弹性的主要组织。人体的小筋分布很广，人体的所有肌肉包括肢体肌肉、五藏肌肉、喉咙、胃、肛门、膀胱、尿道等处的括约肌，也包括血管等等，都是小筋分布的重点区域。小筋损伤，这些部位的功能必定受影响。
渐冻人的症状与经文描述的症状高度契合。“首如裹”，湿伤大脑是大脑侧索硬化的主因。“湿热不攘”、 “大筋软短”、拘急（硬化），是渐冻人失去运动功能的主因。“小筋驰长”，是渐冻人肌肉萎缩的主因。湿邪伤人是渐冻人的病因。
根据《内经》五行理论，湿邪侵入人体后，如果留而不去，则会进入脾系统，（同气相求）。湿气一旦进入脾系统就会伤脾（脾的特性是喜燥恶湿）。而脾主肌、肉。所以，脾一旦被伤，则必导致肌、肉损伤。脾一旦被湿邪所伤，还会导致太阴经气不利、阳明气郁。郁而生热，湿热错杂，导致小筋失养而痿。此外，脾主四肢。脾伤，则“四肢不举”，四肢功能受限。这是渐冻人的病机分析。
通过上述分析可知，渐冻人不是神经方面出了问题，主要是脾系统出了问题，是湿邪伤脾所致。
根据上述病因病机的分析，我认为，祛脾湿是治疗渐冻人的根本方法。
中医的祛湿方法主要有汗法和泄法两种。至于该使用汗法、还是泄法，要根据患者的情况而定。但汗法肯定要用，因为渐冻人首先是湿邪伤了头。头中湿邪，只能用汗法祛邪。
需要强调的一点是，鉴于渐冻人的肌肉萎缩、侧索硬化问题是逐渐发生的，所以，早发现、早治疗是极其重要的。一旦侧索硬化、肌肉萎缩达到了不可逆的地步，那就无药可治了。
邓铁涛：渐冻症的临床治疗经验
【基本资料】
谢某某，男，时年41岁，美国工程师。因“渐进性四肢乏力3年余”于2003年11月28日入院。
【发病过程】
患者于2001年初日常活动中发现右肩、右手乏力，上抬受限，当时未曾重视。同年夏季患者发现右上肢肌肉萎缩，乏力渐进加重，以近侧端肌肉为主。当时就诊于美国当地医院，未明确诊断。
2002年1月开始累及右上肢，同年7月经哥伦比亚等医院初步诊断为“肌萎缩侧索硬化症”，一直接受西医系统治疗，病情无好转。
2003年春开始出现双下肢乏力，上楼困难。既往有“高甘油三酯血症”数年。
入院检查：脊柱正常，双上肢、大小鱼际肌肉轻中度萎缩，双股四头肌轻度萎缩。四肢肌张力基本正常，双上肢肌力Ⅱ级，双下肢肌力Ⅳ级。腱反射正常，病理性反射未引出。CK 613 U/L。
西医诊断：肌萎缩侧索硬化症。
中医诊断：痿证（脾肾亏虚，痰浊阻络）。
入院后对症治疗，症状改善不明显，遂邀邓铁涛教授会诊。
【首诊证候】
初诊时间：2003年12月10日。
神清，精神可，四肢乏力，近侧端肌肉为主，双上肢平举不能，下肢上抬受限，行走后觉四肢乏力，下肢肌肉跳动。诉行走久觉下肢轻微乏力，肌肉跳动，舌暗淡苔白厚腻，脉细弦。
【辨证论治】
病因病机：患者先天禀赋不足，体质虚弱，加上饮食不节，损伤脾胃，复感外邪，正虚则邪侵，导致脾肾亏损，痰浊阻络。
治则治法：健脾益气，活血通络，化湿祛风。
处方：北芪90克，五爪龙60克，生薏苡仁30克，僵蚕10克，全蝎10克，当归15克，川芎10克，赤芍15克，巴戟15克，鸡血藤30克，防风6克，甘草5克，陈皮3克，法夏10克，党参30克。
【随诊过程】
二诊：2003年12月24日。
神清，精神好，一般情况好，病情有所好转，纳眠可，二便调。舌淡暗苔白腻根厚，脉弦。病情稳定，没有继续发展，据舌脉表现为脾胃亏损为主，肾气尚可，脉象尺部脉尚有力，中医辨证为脾胃亏损，肾气不足，湿痰阻络之证。缘患者禀赋不足，体质虚弱，感受外邪，正气虚弱，虚实夹杂，病位在四肢肌肉，与督脉、脾肾有关，治以益气健脾补肾养血通络为法。
处方：北芪100克，五爪龙60克，生薏苡仁30克，僵蚕10克，全蝎10克，当归15克，川芎10克，赤芍15克，防风6克，党参30克，云苓15克，白术15克，法夏10克，陈皮3克，鸡血藤30克，甘草5克。
三诊：2003年12月30日。
神清，精神好，病情好转，四肢乏力减轻，肌力好转，纳眠佳，二便调。上肢肌力Ⅱ级，下肢肌力Ⅳ级，舌暗淡，苔白腻脉细。予带药出院，继以上方调理。
随访1年，病情稳定，一般情况可。
【按语】
运动神经元病是目前神经肌肉疾病领域研究重点课题之一，病情发展过程呈进行性加重，治疗难度大，预后也较差，被称为神经科“绝症”。根据病损部位的不同，一般分为四种类型：进行性球麻痹、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化。
中医学没有运动神经元疾病的名称，邓教授根据其肌肉萎缩，肢体无力，肌束震颤等主要证候，认为可归属“痿证”范畴。临床以虚证多见，或虚实夹杂，与脾肾关系最为密切。邓教授运用“脾肾相关”理论指导拟定汤剂强肌灵，用于运动神经元疾病的治疗，疗效良好。
基本方：黄芪45-120克，五爪龙30克，太子参30克，白术15克，肉苁蓉10克，紫河车10克，杜仲15克，山萸肉10克，当归10克，首乌15克，土鳖虫5克，全蝎6克，甘草5克。
临床用药，体会黄芪仍需要大量使用，从45克起至120克。服药同时配合捏脊手法可提高疗效。捏脊法所捏过之处包括督脉及其左右之足太阳膀胱经。据邓教授经验，取背部督脉、足太阳膀胱经，取穴按经脉循行方向，但以逆行为补，功能调五脏六腑而补脾胃。足太阳膀胱经取大杼、肺俞等穴，从上而下止于气海、关元穴；督脉取长强、腰俞穴由下往上直至大椎穴。每天1次，6天1疗程，停1周后再捏脊。经临床观察，根据上述治疗原则组方用药，坚持长期治疗，可以有较好的疗效。
本病患者男性比女性多见，国内患者生存期要比国外长，可能是除了西医治疗外，同时接受中医中药治疗的缘故，这也显示中医中药在延长病人生命及提高病人生存质量方面，具有一定的优势。
本案患者即从美国慕名前来诊治，证属脾肾亏虚，痰浊阻络，故重用黄芪补气益损，辅以五爪龙、党参、白术、巴戟天等健脾补肾；当归、鸡血藤养血柔肝通络，加用僵蚕、全蝎等虫类药物以熄风除颤软索，川芎、赤芍、薏苡仁、法夏、陈皮等活血理气、祛痰通络。诸药合用，健脾补肾养肝，祛痰通络软索，扶正祛邪，虚实兼顾，故取得满意疗效。
渐冻症中医辨证施治及针灸推拿治疗方法：
中医辨证施治
1.肺热津伤，筋失濡润 ：肢体软弱无力，皮肤干燥，心烦囗渴，溲短便燥，舌红苔黄，脉细数。治以清热润燥，养肺生津。方用清燥救肺汤加减（沙参、麦冬、石膏、桑叶、杏仁、麻仁、知母、银花、淮山、麦芽）。
2.湿热浸淫，气血不运 ：四肢痿软，身体困重，胸痞脘闷，小便短赤涩痛，舌红苔黄腻，脉细数。治以清热利湿，通利筋脉。方用加味二妙散化裁（黄柏、苍术、萆薢、防己、薏苡仁、蚕砂、牛膝、赤芍、当归、桃仁）。、
3.脾胃亏虚，精谷不运 ：肢体痿软无力，逐渐加重，食少，便溏，气短，面色不华，神疲乏力，舌淡，苔薄白，脉细。治以补脾益气，健运升清。方用参苓白术散加减（党参、白术、山药、扁豆、莲子肉、茯苓、薏苡仁、陈皮、砂仁、山楂）。
4.肝肾亏损，髓枯筋痿 ：肢体痿软无力，腰脊酸软，不能久立，或伴目眩发落，咽干耳鸣，遗精或遗尿，或妇女月经不调。甚至舌强不能言，足废不能用。舌红少苔，脉细数。治以补益肝肾，滋阴清热。方用虎潜丸加减（虎骨用狗骨、猫骨代，牛膝、锁阳、当归、白芍、熟地、麦冬、黄芪、鸡血藤、枸杞）。
针灸治疗
肌萎缩侧索硬化症，较早的报道见于20世纪70年代。之后，陆续有临床文章出现，虽然病例数尚不多，但因本病临床上颇为难治，特述于此，以供参考。
1、综合法
取穴
主穴：大椎、手三里、曲池、合谷、足三里、阳陵泉、绝骨。
配穴：命门、气海、血海、太冲、脾俞、内关、关元、鱼际。
治法：主穴每次取4～5穴，酌配配穴1～2穴。大椎穴针时正坐头稍向前倾，缓慢进针，至患者感肢体发麻时，即出针。余穴均采用紧插慢提之补法。留针15～20分钟。留针期间，间隔施以补法。去针后，命门、气海、关元、脾俞等用无疤痕着肤灸法3～7壮。在颈、脊炷两旁及肌肉萎缩处，用皮肤针作中度中叩刺，以皮肤潮红，轻度出血为宜。第一疗程，每日1次。第二疗程起，隔日1次。10次为一疗程，疗程间隔3～5天。
2、体针
取穴
主穴：华佗夹脊。
配穴：大椎、脾俞、肾俞及肌萎部位的远近经穴。
治法：以华佗夹脊为主，将相应穴位有侧重地轮流针刺。用迎随补泻法，尽量获取得气感应，留针30～45分钟。每日针刺1次，第1疗程不得少于90天，间息视病情而定，一般不得超过90天；第2疗程可隔日1次。
中医推拿治疗
中医推拿按摩是传统医学中重要的内容，结合中医辨证，运用手法疏经通络，改善局部血流，对于预防、治疗痿证的肌力减退和肌肉萎缩有重要的意义，具体操作方法如下：
1. 胸腹部操作：用一指禅推法推中府、云门、膻中、中脘、关元、气海，每穴约1分钟；用拇指按揉法按揉中府、云门、膻中、中脘、关元、气海，每穴约1分钟，以酸胀为度。
2. 腰背部操作：用滚法在腰背部膀胱经及督脉施治，约2分钟；用拇指按揉法按揉风门、肺俞、肝俞、胆俞、脾俞、胃俞、肾俞、命门，每穴约2分钟，以酸胀为度；用掌推法自上而下推膀胱经及督脉，反复操作约2分钟；用擦法自上而下直擦腰背部膀胱经及督脉，以透热为度。
3. 上肢部操作：用滚法施治于肩及上肢部，同时配合患肢的被动运动，反复操作约3分钟；用拇指按揉法按揉肩井、肩髃、臂臑、曲池、手三里、外关、合谷，每穴约1分钟，以酸胀为度；用拿法、捻法在腕关节、掌指关节、指关节施治，约3分钟；用擦法擦上肢部，以透热为度。
4. 下肢部操作：用滚法施治于下肢前侧、外侧和内侧，同时配合下肢关节的被动运动，约4分钟；用拿法拿下肢前侧、外侧和内侧，约3分钟；用拇指按揉法按揉阳陵泉、解溪，每穴约2分钟；用滚法施治于腰部、患侧臀部、下肢后侧、外侧、内侧，同时配合下肢关节的被动运动，约4分钟；用拇指按揉法按揉环跳、承扶、风市、委中、阳陵泉、承山，每穴约1分钟，以酸胀为度；用掌擦法擦腰骶部、下肢部，以透热为度。