Dubin-Johnson综合征

Dubin-Johnson综合

译名：杜—约综合征

别名：①慢性自发性黄疸(Chronic Idiopathic Jaundice)；②特发性黄疸综合征；③黄疸一肝色素沉着综合征；④黑色肝一黄疸综合征；⑤Dubin-Sprinz综合征；⑥Sprinz-Nelson综合征。

概要：主要特点是间歇性黄疸、腹痛，肝脏呈墨绿色，多发病于青少年时期。

病因病理：常染色体隐性遗传，为家族性代谢障碍，由于肝脏不能排泄结合胆红素及其他有机阴离子之故，肝活体组织检查见肝脏呈灰黑色，肝细胞特别是中央小叶区有黑色素样物质沉着，无炎症或纤维化。

眼部特征：婴儿最先见到结膜及巩膜黄疸。

全身特征：

1．右季肋部腹痛，疲乏无力，恶心甚至呕吐（饮酒、妊娠、强劳动可诱发加重）。便秘，上腹饱胀和疼痛，食欲减退。

2．间歇性黄疸发作，肝脏轻度肿大及触痛。

3．实验室检查：血清胆红素增加，胆汁的排泄及尿胆原在尿中增加，肝活检有助于诊断。

治疗：无特殊疗法。为先天性良性疾病，无需手术。