Neurology病例:见于肌萎缩侧索硬化的“亮舌征”

62岁女性,表现为缓慢进行性构音障碍,咀嚼困难,流涎和吞咽困难1年,体重下降近20英磅。神经系统查体证实中度构音障碍,明显的舌肌无力伴萎缩和肌束颤动,多灶性肌肉萎缩以及弥漫的反射亢进,包括下颌反射。EMG提示弥漫纤颤电位和正锐波。病史,查体和肌电图结果符合肌萎缩侧索硬化的诊断标准。头颅MRI提示舌部T1高信号,符合舌肌慢性失神经支配伴脂肪替代(图)。

(图:头颅MRI矢状位T1WI提示舌肌弥漫异常高信号[左];右图为正常对照)

[参考文献]

Fox MD, Cohen AB."Bright tongue sign" in ALS.Neurology. 2012 Oct 2;79(14):1520.

相关链接

Neurology病例:表现为亮舌征的Pompe病

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