经典的“豆状核叉征”,病因竟与甘蔗有关?别再吃霉变的食物了!

朋友,你听说过“霉变甘蔗中毒脑病”吗?

神经科有许多经典的影像特征,如提起头MRI“豆状核叉征”,大家马上会想起“尿毒症性脑病、甲醇或乙二醇中毒”。但今天与大家分享的病例,你绝对想不到病因,因为太少见了,以下是我与学生的微信聊天记录。

学生

唐老师,帮会诊一病例。患者:女,69岁,智能下降1天,伴不能行走,大小便失禁半天入院。发病前完全正常人,1天前突然出现智能下降,神志淡漠,反应迟钝,记忆力下降,不开火便炒菜。当时认得家人。无抽搐,无头痛呕吐。半天前智能下降加重,生活不能自理。出现不能行走,大小便失禁。以“脑血管病”收入院。查体:神志模糊,计算力、判断力下降,言语含糊不清,四肢肌力正常,肌张力高,双侧病理征阴性,脑膜刺激征阴性。初步诊断“血管性痴呆”。入院头CT无异常,患者按脑血管病治疗,病情进一步加重,现已昏迷,转入ICU治疗,病因不明。

唐老师

有相关检查吗?

学生

以下是发病后2天头MRI,如何阅片呢?

唐老师

头MRI示双侧尾状核、豆状核异常信号,T1WI呈低信号,T2WI、T2FLAIR呈高信号,DWI序列呈少许高信号,以等信号为主,相应区域ADC少许低信号,以稍高信号为主。T2 FLAIR豆状核的边界清楚并且呈高信号,似“叉形”,弥散不受限,提示血管源性水肿为主,这就是神经科经典影像“豆状核叉征”。

 学生 

什么是豆状核叉征?第一次听说。

唐老师

下面是“豆状核叉征”的解释

叉的上臂外侧对应的水肿外囊,叉的“干”是由水肿的外部和内侧囊融合而成。中间臂分为二,内部和外部髓质薄片,将豆状核划分为三个部分(壳核、苍白球外侧、苍白球内侧)。

  学生  

“豆状核叉征”最常见于哪些病?

唐老师

“豆状核叉征”最常见于代谢性与中毒性疾病,常见于终末期肾病尿毒症脑病、糖尿病酮症酸中毒、甲醇或乙二醇中毒、先天性酸代谢疾病等。患者有什么基础病?现在血生化有问题吗?肾功肝功呢?

  学生  

这个患者肾功、肝功、血糖都正常。

唐老师

喝过酒吗?有一氧化碳(CO)中毒病史吗?

  学生  

问过,没有喝酒,没有CO中毒史。

唐老师

这个患者吃过什么东西吗?

  学生  

发病前一天,家里有点甘蔗,放了很久了,舍不得扔,患者吃了。

唐老师

别人没吃吗?

  学生  

别人没吃。

唐老师

这个病人可能是“霉变甘蔗中毒脑病”。

  学生  

霉变甘蔗中毒脑病的机理是什么呢?

唐老师

甘蔗变质的霉菌为节菱孢菌,该菌为世界性分布的一种植物腐生菌,其产生的毒素为3-硝基丙酸。3-硝基丙酸是一种神经毒素,能短时间内引起广泛性中枢神经系统损害,干扰细胞内酶的代谢,增强毛细血管的通透性,从而引起脑水肿。

  学生  

为什么它会选择性损害基底节区呢?

唐老师

基底节区包括尾状核、豆状核,是脑高代谢区,也是中毒代谢疾病易损区。此区为血管深穿支供血,血管侧枝循环较少,因此损害较重。

  学生  

如何识别霉变甘蔗?

唐老师

霉变的甘蔗外观通常没有光泽,而且感染霉菌后的甘蔗横断面为红心,会产生一种名叫3-硝基丙酸(3-NPA)的神经毒素。你让家属把没吃完的甘蔗拿来或者照个图片看看。

  学生  

老师,这是甘蔗图片,您看下。

唐老师

真是霉变了!

  学生  

老师,该如何治疗呢?

唐老师

急性期消除脑水肿和改善脑循环,静脉给予20%甘露醇、呋塞米和50%葡萄糖交替使用,控制脑水肿的发展;恢复期可用促进脑细胞代谢及脑细胞的活化剂(如胞二醇胆碱、脑活素、细胞色素C等)保护脑组织,防止或减少后遗症。

  学生  

老师,本病与CO中毒怎么鉴别?

唐老师

CO中毒与霉变甘蔗中毒同属于中毒性脑病的范畴.CT都可表现为双侧苍白球的对称性低密度影。但CO中毒患者口唇呈樱桃红色,CO定性试验往往呈阳性,这些临床表现有别于霉变甘蔗中毒,另CO中毒多发生在冬季北方应用煤炉取暖的时,本患无CO中毒史,不支持。

  学生  

老师,以后遇到类似的病例,我们该如何诊断,您是如何想到这个病的呢?

唐老师

(1)病人身为老年女性,急性起病,神经科急性起病主要有中毒、血管病、癫痫、外伤。本患无抽搐、无外伤、无偏瘫神经定位体征、头MRI无梗死灶,故中毒可能性大。(2)影像经典“豆状核叉征”,代谢中毒为常见病因。代谢病因血生化检查已除外,那就可能是中毒了。患者有明确的吃霉变甘蔗史,霉变甘蔗中毒脑病典型影像就是“豆状核叉征”,诊断也就明确了。给我们的启示就是平时多积累知识,多学习,掌握典型神经影像常见病,并一个一个排除鉴别,最终明确诊断。

  学生  

谢谢唐老师抽丝剥茧般的讲解,受益非浅!

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