AME 作者面对面丨四川大学华西医院：肺炎性肌纤维母细胞瘤与IgG4相关的炎性假瘤：基于病例系列的鉴...

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肺炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）曾被认为是肺炎性假瘤（IPT）的一种病理亚型而归为良性疾病。近来研究表明，IMT在病因、病理特点及预后等方面均同传统意义的肺炎性假瘤有着显著差异，是临床表现相似的两种不同性质的肺部肿瘤。但由于较低的发病率和此前诊断的混乱，迄今尚无可用于鉴别的有效标准。

本研究回顾了四川大学华西医院胸外科2008年12月到2015年8月间收治的26例术后病理诊断为肺炎性肌纤维母细胞瘤或肺炎性假瘤的患者。通过对标本病理特点的观察并参考此前相关的研究结果，我们建立了一套新的鉴别诊断标准。符合以下指标应诊断为IPT：（1）淋巴细胞+浆细胞计数>120/HPF；（2）肿瘤细胞异型性<3/HPF；（3）IgG4+浆细胞>60/HPF或IgG4+/ IgG+浆细胞>50%。相反，若肿瘤组织满足：（1）淋巴细胞+浆细胞计数<120/HPF；（2）肿瘤细胞异型性>3/HPF；（3）IgG4+浆细胞<60/HPF且IgG4+/ IgG+浆细胞<50%则应考虑为IMT。此外，ALK-1阳性应被视为肺炎性假瘤的一个排除标准。

基于以上标准将26例患者重新分为IMT组（9例）及IPT组（17例），进一步比较组间临床表现、病理特征及预后的差异以验证鉴别标准的有效性。结果发现，IMT组患者的平均年龄较小（39.22 vs. 48.82岁，P=0.031）；而肿瘤直径较大（3.47 vs. 2.22 cm, P=0.007）。在IMT组肿瘤中原有肺泡结构的破坏更加显著（88.89% vs. 17.65%, P=0.002），而肿瘤中淋巴滤泡（1.6/HPF vs. 3.0/HPF, P=0.045）及IgG+浆细胞（74.7/HPF vs. 149.1/HPF; P<0.001）则更为稀少。另外，作为IPT组的排除指标ALK-1的表达量也与较高的异型性（P<0.001）及更少的淋巴滤泡（P=0.021）密切相关。令人遗憾的是，虽然根据新标准，研究中2例发生复发或转移的患者均被诊断为IMT，但生存分析并未达到统计学差异（OS 88.89% vs. 100%, P=0.197, DFS 77.78% vs. 100.00%; P=0.056）。

因此，我们认为IMT和IPT确实是临床表现相似的两种不同性质的肺部肿瘤。肺炎性肌纤维母细胞瘤（至少部分）是一种与ALK基因重排相关的，存在一定复发和转移可能的低度恶性间叶组织肿瘤。综合考虑肿瘤组织中淋巴细胞+浆细胞计数、细胞异型性、IgG4及ALK-1的表达情况将有助于这两种易混淆肿瘤的鉴别。当然，对于研究中提出的诊断标准可能仍需要更多的样本来进一步的研究和论证。

通讯作者简介：刘伦旭教授