渐冻人--运动神经元病-- 肌萎缩性侧索硬化症

渐冻人--运动神经元病-- 肌萎缩性侧索硬化症（简称ALS)（一） 原网14页

本型最多见，起病 常在40--60岁。颈膨大的前角细胞常先累及，因而首发症状大多数是一侧手部无力，手指不灵活，发硬。逐渐出现肌萎缩，以大小鱼肌、骨间肌、蚓状肌为明显而呈爪形手。肌无力及萎缩逐渐向前臂、上臂和肩部延伸，病变部位有广泛而明显的肌束有颤动。相隔一定时间，另一只手也以同样形式受累。上肢肌张力不高或减弱，腱反射增高。可有病理反射，呈现上、下运动神经元性瘫痪并存的特征。下肢无力和僵硬，肌张力增高，肌腱反射亢进，出现病理反射。下肢肌萎缩和肌束 颤动较上肢少见。

部分患者延髓首先被犯，初起发音含糊，有鼻音，声音嘶嘎，讲话舌头不灵活。渐而出现呛咳、吞咽困难，常有唾液 自口角流出、咳嗽无力，痰液难咳出。检查可见双侧软腭不能提升，咽反射迟钝或消失，舌肌萎缩，舌面有皱褟，舌肌及唇肌有肌 束震颤。有时 咀嚼肌和面肌也萎缩，咀嚼无力。······也有少数病例开始是从下胸段的皮质脊 髓束受损，首发症状是 双下下肢无力，肌肉绷紧，走路时下肢僵硬不灵活，呈痉挛步态。肌张力增高，腱反射亢进，有病理反射。但不论首发症状如何，当疾病逐渐进展时，上述各种症状和体征个先后相聚出现，构成肌萎缩性侧索硬化症的典型临床相。但也有些症状在部分病例是不出现的。【治本病方见   渐冻人--运动神经元病(二）进行性延髓麻痹症。】----注：见下

------《内科学》下册

神经元

（一）神经元的一般功能

神经系统内含有神经元和神经胶质细胞两大类细胞。神经元是构成神经系统的结构和功能的基本单位。神经胶质细胞主要具有支持、保护和营养神经元的功能，以及在神经组织损伤后起再生和修复作用。

------《人体解剖生理学》

《中医名词术语选释》“肉痿：语出《素问·痿论》。属痿症之一，症见肌肉麻木不仁，萎弱无力；本病系由于脾气内热，胃阴不足，以致肌肉得不到营养的输布；或因久居湿地，肌肉为湿邪所伤而致。”

 明·龚延贤《寿世 保元》“痿躄：痿者，手足不能举动，又名软风。下身痿软，不能趋步，手战摇，不能握物。此证属血虚，血虚属阴虚，阴虚生内热则筋驰，步履艰难，而手足软弱。此乃血气两虚，风湿之症。”

【剖析】古人认为肉痿病因有二：（一） 脾气内热胃阴不足而致肌肉得不到营养的输布；（二）肌肉为湿邪所伤而致。现代生理学明确告诉我们：神经组织损伤后，神经胶质细胞营养神经元的功能是可以再生和修复。肌体的营养源于血液的供给。进一步说明，神经元损伤是可以彻底康复！

  明·龚延贤证候分析非常确切----痿躄。

一方【清燥汤：黄芪  苍术   黄柏   人参   五味子   甘草   白术   陈皮   泽泻   白茯苓   升麻   麦门冬   当归身   生地黄   神曲    猪苓   柴胡    黄连    】 “一论此药能祛风顺气，活血壮筋，又治痢后脚弱缓痛，不能行履。名曰痢风。或两膝肿痛，足胫枯细，名曰鶴膝风。兼治一切痹麻风湿，痿软挟湿之症。”

二方【养血壮筋健步丸：黄芪    山药    五味子     破故子    人参    白芍   熟地黄    枸杞    牛膝     菟丝子   当归    白术   杜仲    虎胫骨   龟板   苍术   黄柏    防风    羌活    汉防己】“为末，用猪脊髓七条，炼蜜为丸，如梧桐子大，每服百丸。空心盐汤下。

一治一切麻痹痿软风湿血虚之侯。又治痢后脚软缓痛，不能行履，名曰痢风。或两膝肿痛，足胫枯细，名曰鶴膝风。”

【注】我从药理分析，这两个方子重用燥湿利尿排钠的药物，应宜酸性体质人用；如B型、AB型血人。

 清·《医宗金鉴》“'四物’一切血病通用之”  。

    我们依据古今病理、药理及现代生理所需，择优选药；用鼻脐疗法：激神经吸收迅速精确到位。短期内即可收到明显的效果。

     鼻脐疗法没有不治之症，只有不对症的方子。

肌萎缩性侧索硬化症（贴脐散1）：【方组】  人参3g    红参2g     党参2g     黄芪3g    鹿茸2g    肉苁蓉6g    五味子3克     破故子6克     山核仁6克   牛膝6克    苍术3克       女贞子6克   槐花2克    菖蒲3克     甘草2克    五加皮2克    徐长卿3克+3    续断6克    骨碎补6克     红花3克    何首乌 3克    枸杞6克     当归6克    熟地6克    白芍3克    川芎2克     丹参2克+4    阿胶3克     仙灵脾6克      防己2克     桔梗3克     大枣2克     狗脊6克    桂枝6克     姜黄6克      栀子6克   赤芍6克    白芷2克    三七3克     菟丝子3克      熟枣仁2 克    +赤灵芝6克 。共42味。    （2015年9月+） 2016.2.17重校

1、请自查：抗衰月心肠神散方组20页。

【鼻吸药 】1、芪柏丹：黄芪9克    黄柏9克；(增强机体运动功能，抗疲劳。鼻吸即效）日吸4次。

2、红花白芷散：人参3克   党参2克   桔梗6克   破故子2克   仙灵脾6克   赤芍6克   菖蒲6克    甘草3克   香五加2克  白芷3克   红花3克  桂枝6克  牛膝6克   五味子3克   徐长卿6克   +赤灵芝6克   + 姜黄3克。（2015.9+）

晚睡前 吸两鼻孔个吸少许 。可 促贴脐药物更好的发挥 ，激活被抑制的神经细胞，兴奋运动中枢，宣肺利咽，喑哑、祛痰、镇咳、平喘 ，增强呼吸中枢的功能，增强机体的营养血流量，镇静、镇痛，解热。促进四肢功能的恢复。

3、燥湿健脾散：苍术6克    黄柏6克     大黄6克    狗脊9克   赤芍6克   蔓荆子6克。 本散最好每晚6点两鼻孔各系少许。夜里间断性发挥药效，使风湿邪从汗中排出 ，喉痹、舌缩等诸症可缓解 ； 当夜里不出汗时，就是风湿邪全被排除，再吸5--7天以巩固疗效。主要症状就会消失或康复。

【制法】 清把每个方组药物分别粉碎，单装备用。

【用法】1、取抗衰畅神散1/3+上贴脐散2/3调均；2、搽干净脐孔入散平脐，上方一小棉片按实，用小方胶布固定于脐内，再1·5厘米两条对接贴牢。每6天换药。

【功能与主治】抗衰月心肠神，树 战胜疾病信心；防治结合，用药即效，用于治运动神经元病的各型治疗，短期内即可收到明显的效果，再造生命血细胞，鼻脐疗法同用缩短疗程早日康复。

      【忌】窜堂风，忌空调、风扇 直接吹着；最好不要穿露后脊背的大领衣物。要关门窗睡觉。

         详细请看“鼻脐疗法治病须知"或参阅  渐冻人--运动神经元病（二）--进行性延髓麻痹症。  对症选药。

营养决定健康，五谷杂粮最养生，直接健康基因DNA。

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黑大豆500克   花生米500克（用油炒熟)        红豆500克    扁豆 500克   燕麦300克    玉米碴500克    小米600克      黑米500克   胡萝卜  山药各一小段（或一把山药粒）。根据个人的饭量各取少许。

【注 ：o型血、A型血人减去玉米碴子】   （2014、9、7再调整） 原网14页  2016.2.17重校

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

渐冻人——运动神经元病（二）进行性延髓麻痹症原网3页

 ---- 献给相信祖国医药的人

- 【临床表现】患者首先延髓被犯，初起发音含糊，有鼻音，声音嘶嘎，讲话时舌头不灵活，渐而出现呛咳、吞咽困难，常有唾液从口角流出， 咳嗽无力，痰液难咳出，检查可见双侧软腭不能提升，咽反射迟钝或消失，舌肌萎缩，舌面有皱褟，舌肌及唇肌有肌束震颤。有时咀嚼肌和面肌也萎缩，咀嚼无力。

延髓麻痹症頻快，常因呼吸困难或因痰液堵塞呼吸道引起呼吸困难而危及生命。肌萎缩性侧索硬化症的病程一般在数年以内，也有长治十余年者。

——《内科学》

【生理】调节呼吸运动的基本中枢在延髓。

——《人体解剖生理学》

【病因】祖国医学认为，肉萎病有二：（一）脾气内热胃阴不足而至肌肉得不到营养的输布；（二）肌肉为风湿邪所伤而至病。“风百病之源”。'坐卧莫挡风”。

有关此料记载，有的患者因常开门缝睡觉而患--肌萎缩性侧索硬化症。我认为患进行性延髓麻痹症与常穿露后背的大领衣物有直接关系。反复发作是共同的因果关系。我们应时刻牢记祖先的教导，'风百病之源',“坐卧莫挡风'.。最好不穿露后脊背的大领衣物。就是在大热天也要关窗、可开门睡觉、切莫开门缝或让风直接吹着；忌穿堂风，不要空调、风扇直接吹着。就可有效的预防本病的发生发展。

【病因剖析】 我们以祖国医学的风湿邪 来分析现代的 ；“ 进行性延髓麻痹症”。从临床症状来看，贼风是从后颈部的哑门穴入侵而发展到进行性延髓麻痹症的。也就是风湿邪入侵延髓中枢反射区而致呼吸困难、咽反射迟钝或消失··· ··。此病似面神经麻痹症类，风湿邪入侵犯的部位不同而已。

现代生理学明确告诉我们，神经组织损伤后，神经胶质细胞营养神经元的功能是可以再生和修复，机体的营养源于血液的供给。进一步说明，用自然生物科学祖国医药学外治法之精华--散剂鼻脐疗法来治神经元损伤是可以在短期内见效得以改善或彻底康复! 辨证论治燥湿健脾散加味。

        渐冻人进行性延髓麻痹

【方组】菖蒲6克  甘草6克  人参6克   当归6克   栀子9克   白芍3克  川芎3克   熟地3克   丹参6克    肉苁蓉6克   仙灵脾6克   核桃仁6克   桂枝6克   肉桂6克   牛膝3克   佛手3克   小茴香3克    桔梗6克    三七6克  天麻6克    赤芍9克   红参6克   狗脊9克   姜黄6克   枳实6克   红花3克   女贞子6克   五味子6克   党参6克   破故子6克   何首乌3克   枸杞6克  桔梗6克  远志6克   续断6克  骨碎补6克   徐长卿6克。37味207克【注，热风湿型 减 桂枝、肉桂；加桑枝、秦艽 Jiāo】2016.2.17重校

【贴脐配伍】抗衰悦心暢神散1/3（请自查本方）+延髓麻痹散2/3，  调均 用于贴脐。搽干净脐孔，入散平脐上放一小棉片，按实用小方胶布固定于脐内，再1·5厘米两条对接贴牢。每6天换药。

         燥湿健脾散加味

【方组】苍术6克   黄柏6克   大黄6克   栀子9克   狗脊9克   赤芍9克   蔓荆子6克  7味51克。  本方为鼻吸药 ，每晚睡前两鼻孔各吸少许。使风湿邪从汗中排出。

芪柏丹（鼻吸药 ）

【 方组】黄芪9克     黄柏9克。本散抗疲劳，增强四肢的运动功能。日吸4次。

     呼吸中枢兴奋散

【方组】栀子6克  五味子9克  桔梗9克  苍术3克  仙灵脾6克  远志6克。鼻吸药，每3小时吸一次，不舒服时可随时加吸。

【制 法】各方药物分别粉碎、单装备用。

【详细请看鼻脐疗法治病须知和参阅渐冻人--运动神经元病一（在12页）供参考】

【注  本病忌穿堂风；不要空调、风扇直接吹着；忌 穿露后脊背的大领衣物。】2016.2.17重校原网3页

基本信息

• 别    名

• 运动神经元病、夏科病

• 就诊科室

• 神经内科

• 典型症状

• 肌无力、肌萎缩、肌束震颤等

• 发病部位

• 不定

病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

临床表现（百度搜索）

早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型：

1.肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

临床表现（360搜索）

1.起病隐匿，缓慢进展。

2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。

3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。

4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。

5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。

7.单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。

8.神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2～3周)的特征为纤颤电位正锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区)。舌肌胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在颈椎病中较少受累因而可资对两者进行鉴别(康德暄1994)。MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。

折叠

检查

要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。

诊断

1.病史采集和神经系统检查

诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：

（1）患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

（2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。

（3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）

（4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。

（5）神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题（在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直）。

2.辅助检查

诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。

（1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫（如突出的椎间盘）、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。

（2）肌电图（EMG） 是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。

（3）血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶（CK）是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶（CK）非常高的表现，可能需要肌肉活检。

3.诊断

这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。

治疗

尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。

1.一般疗法

支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。

2.特殊疗法

目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。

3.呼吸治疗

开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

4.研究进展

目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。[2