肺癌性淋巴管炎，总结的太到位了！
PLC 是指恶性肿瘤肺内淋巴结转移引起的淋巴管内外癌细胞浸润，淋巴管扩张，淋巴管周围间质水肿及纤维炎性细胞浸润等病理改变。肺癌性淋巴管炎可来自各脏器的肿瘤，其中肺癌是最常引起肺内癌性淋巴管炎的肿瘤，其次为乳腺癌、胰腺癌、胃癌、前列腺癌等。肺的淋巴结分为浅组和深组，浅组分布于肺胸膜深面，形成淋巴管丝汇合成淋巴管注入肺门淋巴结，深组位于各级支气管、血管周围，形成淋巴管丝汇合成肺的淋巴管，经肺内沿支气管和肺血管分支排列的肺淋巴结注入肺门淋巴结，然后再进一步注入气管分叉周围的气管上下淋巴结，以及气管周围的气管旁淋巴结。显微镜显示，肺癌性淋巴管炎并非真正的炎症，而是淋巴管内充满癌细胞，呈团块状生长，使淋巴液淤滞，管腔扩张，同时伴有不同程度水肿，炎细胞浸润。肺门及纵隔淋巴结肿大，肺内淋巴液回流受阻，淋巴管淤滞扩张；或者癌细胞逆行通过淋巴管向肺内淋巴管扩展；癌细胞经肺内血行转移并经胸膜下、肺内淋巴管向肺门、纵隔淋巴结蔓延、扩散。淋巴管周围的肺间质水肿、癌细胞浸润及间质成纤维反应。1、支气管血管束不规则增粗，小叶间隔增厚，呈网格状、放射状及条索状改变，但肺结构不被扭曲，其内见正常形态无变形的肺小叶结构；2、肺内可见小结节状影沿支气管血管束及小叶间隔、胸膜下蔓延，呈串珠状改变。3、PLC 可伴肺门纵隔淋巴结肿大，合并胸腔积液。▲右肺上叶小叶间隔增厚，呈网格状、放射状及条索状改变，但肺结构不被扭曲，其内见正常形态无变形的肺小叶结构；▲右肺下叶后基底段支气管狭窄，周围见软组织肿块，周围增粗的小叶间隔向肺门区汇聚。▲另外病人：肺癌淋巴管炎、肺内多发结节影。网格状影中出现一些磨玻璃样影，局限性。同时出现不同大小的结节影。PLC 应与放射性肺炎、肺间质纤维化、结节病、肺结缔组织病、矽肺及煤工尘肺鉴别。1、放射性肺炎表现为肺内斑片状、条索状影，无肺门纵隔淋巴结肿大，发生于放射治疗后半年内，局限于放射野区域内，病史可资明确诊断。2、肺间质纤维化：小叶间隔增厚呈网格状改变伴肺结构扭曲，无肺门纵隔淋巴结肿大，一般无结节影沿支气管血管束蔓延分布，如合并感染，病灶呈磨玻璃样密度及小结节影，呈小叶中心分布，见树芽征，病变从胸膜下至肺门逐渐减轻；而 PLC 小叶间隔结节状增厚，由肺门向外围放射状直达胸膜下，且无肺小叶结构的变形扭曲。3、结节病是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病，20%病例合并有皮肤和眼的改变，特征性影像学表现为双侧肺门和气管旁淋巴结对称性肿大，肺部网格结节状影，晚期广泛纤维化改变，有一定鉴别诊断价值。▲结节病：肺内弥漫性粟粒性结节，沿支气管血管束方向分布，伴肺门对称性淋巴结肿大（来源网络）。4、肺结缔组织病表现支气管血管束弥漫性增厚伴小结节状影，常见病因为系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿病、皮肌炎等，由于结缔组织病以结缔组织和血管的广泛炎性损坏和纤维蛋白样物质沉积于结缔组织和血管壁上，常造成肺结构的扭曲破坏，结合血清学检查，有助于鉴别诊断。▲系统性硬化症，右图经过治疗后病灶减少，HRCT显示小叶间隔及小支气管壁增厚，胸膜下线影及局部胸膜增厚。▲类风湿性关节炎。肺部浸润病灶，小叶间质增厚成网格状改变，伴扭曲改变，周围局限性肺气肿，大部分病灶胸膜下沿胸膜分布（来源网络）。5、矽肺及煤工尘肺 HRCT 表现小叶间隔增厚，支气管血管束边缘不规则，伴肺大泡，瘢痕旁型肺气肿，肺实质结构扭曲，肺门淋巴结钙化等，结合职业史，大多能够作出鉴别诊断。▲尘肺病，合并肺气胸。两肺弥漫性粟粒性影，集中分布两肺上叶，病部分融合成团状影。肺内小结节状影沿胸膜下、小叶间隔及支气管血管束蔓延，伴支气管血管束周围间质，胸膜下间质结节状增厚，为肺癌性淋巴管炎的HRCT典型影像学表现，对无确定原发病灶，无放疗、化疗病史患者，PLC 诊断难度增大。
