前世今生:颈静脉孔区入路(上篇)
起——对副神经节瘤的初步认识(参见《咬文嚼字:“颈静脉球瘤”和“副神经节瘤”》)及早期手术探索,无数个第一次,此阶段的手术入路都很“小”;
承——ENT颅底技术的突飞猛进,从而建立了数个完整的副神经节瘤诊疗体系,神外在这阶段则是跟随和借鉴,此时的手术入路都无限追求“大”;
转——ENT开始思索上一阶段的缺陷,在原有入路体系的基础上不断改进,从追求“大”转为追求功能保留,并加大学科间合作,取长补短;神外则瞄准了鞘瘤这一病变,提出并发扬不同于ENT的手术视角;
合——数十年积累的长期随访结果纷纷亮出,各学派和体系趋于稳定、成熟,但仍求同存异。
文中标识:
下划线:历史上的第一次
橙色:命名相关
绿色:ENT相关
蓝色:神外相关
紫色:分级系统
灰色:长期随访报告
红色:大事件
粗体:重要手术入路或技术
参考文献和图例序号均接《概述》篇
一、“起”
(1743~1960s初)
1743 von Haller:第一次发现“颈动脉体”(carotid body),命名“glion minutum”,当时误认为是交感神经节,并不清楚其化学感受器特性。
1862 Von Luschka:第一次发现“颈动脉体瘤”(carotid body tumor)。
1880 Reigner:第一次切除颈动脉体瘤但因为结扎颈动脉而患者死亡。
1889 Albert:第一次未结扎颈动脉,成功切除颈动脉体瘤。
1903 Kohn:根据肾上腺髓质和颈动脉体等的组织学研究,第一次提出“副神经节系统”(paraganglionic system),第一次命名“副神经节瘤”(paraganglioma)。
1926 De Castro:第一次提出颈动脉体具有化学感受器功能。
1840 Valentin:第一次发现Jacobson神经(鼓室神经)起始部的神经节样结构,命名“gangliolum tympanicum”或“intumescentiagangliosa”。
1878 Krause:第一次证明上述结构并非神经节,位于鼓室小管上部、神经束膜和骨膜层之间,血供来源为咽升动脉。因类似于颈动脉体上的血供丰富组织“carotid gland” (glomus caroticum),将其命名为“tympanicgland”(glandula tympanica branchialis,die Glandula tympanica)。
1932 Watzka:通过组织学研究否决了上述Krause发现的结构。
1935 White:在迷走神经附近也发现副神经节结构(1953 Birrell命名“vagal body”;1963 Watzka发现喉神经也有;1988 Plenat发现迷走神经远端也有)
1941 Guild:距离Krause的发现半个多世纪后,再度在颈静脉孔区发现上述结构,位于颈静脉球穹顶的血管外膜上,命名“bodies of glomus jugulare”、“glomus jugularis”(颈静脉球体)。
1942(发表于1945) Rosenwasser:第一例颈静脉孔区副神经节瘤手术(当时当然还未如此命名)。是一例中耳肿瘤,予以乳突根治术(radical mastoidectomy),术中大量出血,考虑为血管瘤或恶性肿瘤,术后予以放射治疗。病理学家Otani予以确认“carotid body tumor”,之后Rosenwasser认为肿瘤起源于Guild所描述的“glomus jugulare”[7]。另有人认为,1937 Lubbers荷兰语报道的病例应该为第一例,只不过当时还没有意识到[8]。另外,1934 Seiffert是有记载的第一次手术暴露颈静脉球,具体病变性质未知,只是描述肿瘤可呈血管腔内(intraluminal)生长,因此后人推测可能为颈静脉球瘤[8]。
1948 Winship:第一次命名“颈静脉球瘤”(glomus jugulare tumour),并成为1950s末~1960s初的最常用命名。直到1953 Gaffney指出此类肿瘤并非“球瘤”(glomus tumor),但目前仍在沿用。
1949 Lundgren:结合文献报道13例球瘤,第一次提出命名“鼓室球”(glomus tympanicum),认为较“glomus jugulare”更适合,对起源于这一部分的肿瘤命名为“鼓室球瘤”(tympanic body tumor),并建议尽可能切除此类肿瘤的起源部位,即切除颈静脉球。[9]
1949 Lattes和Waltner:第一次命名“非嗜铬性副神经节瘤”(nonchromaffin paraganglioma),并指出可能存在的广泛分布区域。
1950 Mulligan:第一次命名“化学感受器瘤”(chemodectoma)。
1953 Guild:进行88例颞骨解剖研究,更正之前的语法错误,命名为“glomus jugulare”,并发现50%的颈静脉球存在此结构,其余的各25%分别沿Jacobson神经和Arnold神经分布,解释了鼓室和颈静脉球区域都可存在副神经节瘤的原因。
1951 Weille和Lane:
描述了当时的手术问题,入路建议乳突根治术,提出手术关键是尽可能切除肿瘤周边骨质最后整块切除肿瘤,这也是至今副神经节瘤手术的一个重要基本原则。
但他们并不建议切除颈静脉球,以免术中大量出血。
[14]
1951 Alexander:
第一次在神经外科杂志(JNS)报道副神经节瘤病例。
在文章的评论部分,Semmes报道了一例1951年经枕下乙状窦后入路(suboccipital approach)切除颅内部分的颈静脉球瘤病例。
[15]
1952 Capps:第一次面神经前移位,以显露颈静脉孔,填塞近端的乙状窦,结扎远端的颈内静脉以切除颈静脉球,但出血太多而未能全切,术后结果不佳,Capps本人也因此挫败而不推荐手术;其余病例均采用放射治疗,此也为第一次采用此治疗方式,且此后很长一段时间放疗成为主要治疗。[16]
1953 Brown:耳内镜下肿瘤搏动和色泽随气压变化而变化,命名为“Brown’s sign”,作为球瘤的重要体征。
1953 Riemenschneider:第一次对颈静脉球瘤行血管造影(arteriography),在1970s初成为常规。
1955 Shambaugh:报道了6例病例,针对小型鼓室球瘤,提出经耳内切口(Lempert endaural incision)的下鼓室开放术(endaural hypotympanotomy),向下向前扩大骨性外耳道,避开位于外耳道后壁层面的面神经以防止面瘫,270°剥离鼓环向上掀开,向下切除骨性鼓沟,从而暴露下鼓室,同时注意避开乳突段面神经,保护鼓膜和外耳道皮肤以重建传导性听力。但对于颈静脉球瘤,仅做部分切除避免出血。他也是美国第一位常规使用手术显微镜的耳科大师[17](图4)
图4
1960 Meacham和Capps(神外医师,不同于上文的Capps):枕下开颅切除颅内部分肿瘤。[18]
1960 Thoms:枕下开颅切除颅内部分肿瘤。[19]
二、“承”
(1960s初~1980s初)
1960 Gejrot和Lindbom:第一次对颈静脉球行逆行静脉造影。
1962 Alford和Guildford:回顾历史316例球瘤病例,提出第一个球瘤临床分期体系,根据症状、体征、X线表现、颅神经受累,分为5期,根据不同分期提出相应的治疗策略。第一次根据起源部位不同将tympanicum肿瘤和jugulare肿瘤区分。但由于受限于当时的影像学技术,临床表现获得的肿瘤解剖信息仍很难满足手术的需求,故目前已不再应用[20](图5)
图5
1964 House:第一次使用显微镜切除听神经瘤,并在60s-70s年代开创了中颅窝入路和经耳蜗入路。在他的推动下,ENT侧颅底黄金时代拉开帷幕。
1964 Shapiro和Neues:联合先前技术的复杂侧颅底手术入路,第一次成功切除大型肿瘤且失血不多的病例。“combined skull-base and mastoid approach”,耳后联合上颈部切口,颈部解剖,广泛的乳突切除术,切除外耳道后壁和下壁,面神经前移位,填塞乙状窦,结扎颈外动脉和颈内静脉,切除茎突,充分的下鼓室成形术暴露颈静脉球,连同颈静脉球全切肿瘤,保护后组颅神经并复位面神经。并使用了术中低温低压有效控制出血,全切术后病人恢复佳,术后2个月面瘫恢复,2年随访未复发。作者自我讨论,认为缺陷为血供仍未完全阻断(咽升动脉和岩下窦),此例未大出血实属幸运,另外指出此入路无法处理颅内广泛累及者。[21](图6)
图6
1965 Gejrot:结合逆行颈静脉造影,强调了对于“intravascular growth”判断的重要性,提出切除颈静脉球是治愈此病的唯一方法。
手术方法基本同上,不同点在于,结扎颈外动脉的层面更低(咽升动脉以下),且进行岩下窦充分填塞,从而有效控制术中出血,乳突切除术为完壁式,面神经暴露的从茎乳孔外主干逆行向上至乳突段发出鼓索处(因此前移位类型为短程移位),未采用低温低压麻醉。
第一次提出了“球内分离”(intrabulbar dissection)技术,保留颈静脉球内侧壁,以保护后组颅神经,这一关键步骤沿用至今。
[22](图7)
图7
1967 Farrior:结合Shambaugh的耳内切口下鼓室开放技术(endaural hypotympanotomy)与自己1966年提出的耳后鼓膜成形术(postauricular myringoplasty)[23],提出了耳后切口的下鼓室开放术(postauricular hypotympanotomy),适用于小型鼓室球瘤且可重建传导性听力,因此建议早期手术以求全切且保留听力。耳后与耳内切口的下鼓室开放术,至今仍是ENT处理小型鼓室球瘤的标准术式。[24](图8)(1984年重提此入路,见后)
图8
1968 Rosenwasser:史上颈静脉球瘤手术第一人,发表了第一份长期随访报道(25年36例球瘤手术),其中报道了1例术中儿茶酚胺突然释放导致心源性死亡,1例远处转移恶变这样的罕见病例。[25]
1968 House和Glasscock:基于1967年Sheehy的面神经隐窝技术(Intactcanal wall tympanoplasty with mastoidectomy)[26],提出耳后扩大面神经隐窝入路(postauricular extended facial recess approach),保留外耳道后壁骨质行完壁式乳突切除术(canal wall up-mastoidectomy),且并不进行面神经移位,而是通过开放面神经隐窝(posterior tympanotomy),并向下扩展(切断鼓索)以获得一个从乳突进入鼓室的通道,广泛暴露中耳和下鼓室,有效控制鼓室球瘤的供血动脉(鼓室下动脉、颈鼓动脉),需要时也可向后方扩展至面神经后方区域(retrofacial area)。保留外耳道、鼓膜、面神经等的正常解剖和功能,实现鼓室球瘤的全切[27](图9)
图9
1969 McCabe和Fletcher:第二个分型体系,提出肿瘤的体积和范围是入路选择的重要因素,分为3类:1、Tympanic,建议Shambaugh的transcanal入路;2、Tympanomastoid,建议radicalmastoidectomy+术后放疗;3、Petrosaland Extrapetrosal,建议活检+放疗 [28]
1971 Kempe:联合了神经外科的枕下开颅(suboccipital craniectomy)和ENT的乳突切除术(standard mastoidectomy),第一次同时切除后颅窝和颞骨内的颈静脉球瘤。同样强调了逆行颈静脉球造影的重要性,与之前ENT不同处在于,从乙状窦后开颅出发,向乙状窦前、乳突、中耳、岩骨扩大暴露范围,暴露顺序与ENT方向相反,对面神经、中耳、内耳结构暴露和处理的描述不如ENT清晰明了,但根据需要决定是否切断外耳道,未行面神经移位。对乙状窦采取切开两侧硬膜瓣行结扎而非ENT提倡的填塞,强调了结扎部位应低于窦脑膜角;第一次磨除C1横突,减少其对于后外侧视野下的阻挡,并强调了对椎动脉的保护;切除颈静脉球周围硬膜后,强调了硬膜和岩尖骨质的修补(人工材料和胸锁乳突肌)[29](图10)
图10
图11
1971 Hilding和Greenberg:展示了ENT采用联合入路完全暴露并全切大型颈静脉球瘤的技术,第一次采用了Lempert技术(1936)磨除下颌窝后壁(鼓骨),“经下颌窝”显露颈内动脉(其实就是经鼓骨),实现了肿瘤前方ICA界面的控制。另外与以往ENT入路不同的是,吸取神经外科理念,第一次强调了乙状窦后开颅对于颅内部分肿瘤切除的重要性,对乙状窦后-前硬膜行T行切开/结扎。同时也继续发扬了ENT特有的对面神经(鼓室段+乳突段的长程前移位技术)和听力(鼓膜外耳道皮瓣行鼓膜修补,和听骨链重建,myringostapediopexy)的保护和重建的优势。总体视角比上述Kempe提出的神外入路更扭向正侧方,且比之前ENT的入路更向前方扩展。[31](图12)
图12
1973 Hekster:第一次术前栓塞(用肌肉片)。
1974 Glenner和Grimely:第一次提出目前的规范化命名——解剖部位+paraganglioma。
1974 Glasscock和Harris:将Shapiro的侧颅底技术(transmastoid-transcervicalexposure)和House的耳后切口扩大面神经隐窝技术(mastoid-extendedfacial recess with preservation of the external auditory canal)相结合,保留面神经骨桥,必要时才行面神经前移位;进行移位的2例,分别采用了不同的技术,一例保留外耳道后壁的部分移位(taken out ofthe canal at the oval window and held along the posterior canal wall),另一例是去除外耳道后壁的临时移位(temporarily laid across the middle ear),总体对面神经持保守态度;乙状窦为窦外+窦内填塞,强调了对鼓膜、听骨链、面神经和外耳道后壁的保护,但并不涉及颅内部分肿瘤的处理[34]。(图13)
图13
1974 Serbinenko:
第一次提出球囊闭塞试验,在80s年代成为术前诊断常规。
1975 Hilal:
第一次使用外源性材料术前栓塞。
[35]
1977 Gardner:自1968年提出扩大面神经隐窝入路处理鼓室球瘤后,针对大型颈静脉球瘤提出的多学科合作下的侧颅底联合入路(combined lateral skull base approach by a multidisciplinary team),分为如下三步:1、经颈部显露颅底(强调了头外侧直肌RCL的切除,以打开颈静脉突JP与C1横突之间的空间,并为磨除JP做准备;未切除C1横突); 2、处理颞骨,多数情况下行外耳道后壁切除,面神经鼓室段+乳突段暂时前移位(长程),强调了颈静脉突和鼓骨的磨除,充分显露下鼓室,经中鼓室前壁暴露累及岩骨段ICA后壁的肿瘤;3、肿瘤切除与重建,对静脉窦的处理运用了球囊导管,肿瘤切除分为累及静脉系统和听觉系统的两部分,根据肿瘤的累及范围对听力结构按需切除,强调了听力传导系统的重建和术后耳漏之间的权衡,这取决于耳蜗功能和对膜性外耳道的支撑是否足够。术前先放疗,强调了多学科合作。[38](图14)
图14
1977 Fisch:提出颞下窝入路(infratemporalfossa approach,IFA)A型。标志性步骤包括:面神经永久性前移位、外耳道盲袋封闭、填塞结扎乙状窦和颈内静脉。与既往ENT入路不同的显著特点是:a)面神经前移位是永久性的磨出新骨性管道),而非暂时性,可实现肿瘤切除全程无阻挡,以及在填塞术野尤其是岩下窦时不必担心损伤面神经;b)须彻底清除所有中耳气房,这一步骤即所谓的岩骨次全切(subtotalpetrosectomy),这是因为,实现岩骨段颈内动脉的充分控制就必须牺牲咽鼓管,从而阻断了中耳气房的排泄。优势在于:1)获得迷路下和岩尖区域的广阔操作空间,对颞骨内颈内动脉全程可控;2)闭合术腔,防止术后感染。缺点在于:造成永久性的传导性耳聋。另外,该入路对颅内部分处理能力不足,建议分期神外手术。[39](图15)
1978 Fisch:
完整描述颞下窝入路A、B、C型完整体系,A型主要处理迷路下(颈静脉孔区)和岩尖的肿瘤,B型针对累及斜坡和沿咽鼓管侵犯颅底的病变,C型可进一步处理鞍旁区(海绵窦区)。
后两者针对更前方的病变,并非用来处理颈静脉孔区。
[40](图16)(1988年最终版)
1979 Fisch和Oldring[42]、1981 Fisch和Jenkins[43]、1982 Fisch[44]、1988 Fisch和Mattox[45]提出并修改了副神经节瘤的Fisch分型,第一次将肿瘤大小和解剖范围与手术入路结合起来,指导手术。(图17)
图17
1982 Jackson和Glasscock:提出副神经节瘤的Jackson-Glasscock分型。在手术技术上,对FischA入路进行了一些改变,提出了面神经主动切断后修复、ICA主动切断后吻合等激进观念。对于涉及的颅内部分,多数也提出一期处理,但后颅窝巨大肿瘤,仍考虑分期进行。强调与神经外科、头颈外科、血管外科的写作。[46](图18)
图18
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