遗传性脉律不齐--先天性QT延长综合症，缺乏症状，也有突然死亡的危险

先天性QT延长症候群是遗传性脉律不齐，在没有任何症状的情况下，有可能导致猝死，值得注意。我们就此询问了日本医科大学附属医院(东京都文京区)循环器官内科的清水涉部长，关于其特征和治疗。

▽主要的原因基因有三个

先天性QT延长综合症是由于遗传基因异常，在先天性心脏的电气活动中出现异常的状态，每2000人中就有1人左右发病。心电图的特征是，Q波（心室兴奋时的波形）和T波（兴奋冷却时的波形）之间的间隔异常延长的“QT延长”。

清水部长表示:“即使有QT延长，多数情况下都是无症状的，但是以运动和强烈的压力等为契机，心室的搏动会异常加快，发生心室频率的变化，有时会转移到心室细动（心脏微微痉挛的危险的脉律不齐），引起失神和突然死亡”。

造成原因的遗传基因类型主要有三种，与心室性心博过速、心室细动相关的诱因各不相同。1型多发于游泳、马拉松等运动中容易引起心室性心博过速。2型多发于惊讶或兴奋时，3型多发于安静或睡眠时”。

▽药和医疗器械有效

治疗根据类型的不同，选择的抗心律不齐药物也不同。1型和2型的话，β阻断剂大多是有效的，3型则需要加上钠通道阻断药。清水部长说:“不过，药物终究是为了预防心室性心博过速，先天性QT延长症候群本身并不能痊愈。另外，1型的情况下要限制运动，2型的情况下不要使用闹钟，以免被大的声音吓到而引起心室性心博过速，调整生活环境也很重要。”在发生心室细动和心脏停止等重大发作的情况下，作为猝死的2次预防，有时会植入植入型除颤器这种医疗器械。这是一种当发生心室性心博过速或心室细动时自动进行电击，使心脏恢复正常的装置。

基因的类型可以通过检查来判断。在清水部长等人进行的研究中，根据类型可以判明容易引起心室性心博过速、心室细动的年龄和性别。另外，即使是同一种类型，根据基因变异的场所不同，危险度也不同。清水部长强调:“知道了是哪种类型，生活上的注意点就会改变。因为也涉及到治疗方针，所以请一定要接受基因检查。也适用于保险。”