脱屑性间质性肺炎（DIP）影像表现

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DIP是什么？

DIP是一种少见的间质性肺炎，在30至50岁的患者中经常发生。约90%的DIP患者吸烟。大多数情况下，DIP目前被认为是对香烟烟雾的反应。DIP的组织学特征是肺泡腔内存在大量巨噬细胞。肺实质的结构扭曲和牵张性支气管扩张是不常见的特征。

DIP最常见的X线表现是双侧基底混浊增加，肺体积减少。然而，在活检证实的DIP患者中，大约5%到20%的患者的X线片是正常的。HRCT异常主要表现为双侧磨玻璃衰减区，反映巨噬细胞对肺泡腔的充盈作用。胸膜下和基底占优势经常出现。虽然网状混浊可能与磨玻璃衰减有关，但蜂窝状结构并不常见。在这些病例中，32%-75%的患者在磨玻璃衰减区域内形成小的囊性含气空间。病理组织学研究表明，这些囊肿中有一部分代表毛细支气管炎和扩张的肺泡管，没有蜂窝状纤维化。由于它与吸烟有关，肺气肿也是常见的。未经治疗的患者可能会出现自发的改善。对皮质类固醇的反应尚不清楚，然而，大多数患者报告的症状有所改善。

DIP的特点是肺泡间质轻度炎症，肺泡解剖结构相对保存，肺泡内存在大量巨噬细胞。胸片上最常见的发现是下肺区有磨玻璃混浊。HRCT显示，这些区域主要位于肺下区周围。不规则的衰减线，囊性改变，牵张性支气管扩张也可以看到，但通常不明显。

囊肿与GGO的结合应提示DIP的诊断。鉴别诊断包括Rb-ILD、过敏性肺炎、NSIP和非典型感染（如卡氏肺孢子虫肺炎）。

CASE 1 M39 咳嗽、痰 吸烟（6年前戒烟，15岁开始吸烟）

Courtesy of Chan Ho Park, Sung Shick Jou, Young Tong Kim / Soonchunhyang University Cheonan Hospital.

图1.胸部PA显示双侧肺下野网状阴影和可疑GGO。
图2-6.CT扫描显示周围下叶占优势分布的双侧磨玻璃衰减。双肺弥漫性隔旁肺气肿。
VATS活检标本显示肺泡内巨噬细胞在肺泡腔内积聚，伴有轻度间质炎症，提示DIP。

CASE 2 M49 进展性呼吸困难伴干咳一个月

Courtesy of Jae-Woo Song, M.D., Jung-Gi Im, M.D. / Boramae Hospital, Seoul National University Hospital.

CASE 3 M61 用力呼吸困难。进展缓慢。近期发病：6天前。

Courtesy of Kyung-Hyun Do, M.D., Joon Beom Seo, M.D. / Asan Medical Center, Seoul, Korea.

胸部PA显示两肺下野的磨玻璃混浊。放大图像显示左肺下野弥漫性网状混浊。双肺下区横断面高分辨率CT图像表现为弥漫性双侧GGO。注意在胸膜下区域内的囊性灶。肺结构和肺血管通过囊性病变仍然保存，而不是扭曲。

开放肺活检标本显示肺泡间质炎症，肺泡解剖结构相对保存，肺泡腔内存在大量巨噬细胞，这是典型的DIP。

CASE 4 M58 胸部不适3个月

Courtesy of Jin-Hwan Kim / Chungnam National University Hospital.

HRCT显示两个肺区弥漫性磨玻璃混浊，主要累及下肺周围部。正常肺实质结构保存良好。

CASE 5 M69 咳嗽两个月（慢性肾功能衰竭，目前吸烟者）

Courtesy of Yu-Whan Oh, Soo-Youn Ham, Sung Ho Hwang, Lim Hyun-ju / Korea University Anam Hospital.

胸部PA显示双肺野模糊。CT图像显示双肺内有多个片状的GGO、多个囊肿和肺气肿。然而，双下肺的胸膜下区保留。VATS活检标本显示大量棕色肺泡巨噬细胞充盈肺泡管和空隙。

本文来源：缤纷影像