Peutz-Jeghers综合征合并肠套叠
患者女,16岁,因“腹痛3h”急诊入院｡入院 4h前患者不明原因出现右上腹疼痛不适,继之出现腹胀､便秘,呕吐5 次,解少量果酱样大便而就诊｡
患 者 精 神 状 态 差,痛苦貌｡右上腹 压 痛,并 可 扪 及 一 大 小 约10.0cm×5.0cm×3.0cm的质中肿块,肠鸣音亢进｡ 上 下 唇 黏 膜 见 数 个 褐 色 斑｡
右上腹异常肠道团块回声,大小约13.0cm×3.6cm×4.8cm,横切面呈“同心圆征”,纵切面呈“套筒征”,该处肠壁呈较均匀的低回声(图1A)｡
二维灰阶超声显示肠套叠横断面呈“同心圆征”
进一步扫查发现上述 团块邻近小肠肠腔内有一大小约4.0cm×3.0cm×2.5cm 的弱回声团块,边界清楚,形态较规则,内部回声不均匀,可见蜂窝状低回声,并见该团块有一蒂与肠壁相连｡下腹部肠间隙见最大深度约2cm的线片状无回声区｡CDFI示右上腹异常肠道团块内少许点线状血流信号,其邻近的小肠肠腔内弱 回声团及其蒂样结构内血流信号较丰富,弱回声团块内的血流信号呈放射状,蒂样结构内的血流沿其长轴方向线样分布(图1B､1C)｡
CDFI示肠息肉内呈放射状丰富的血流信号
CDFI示肠息肉蒂内与其纵轴走行一致的血流信号
超声提示：
①肠套叠；
②小肠息肉,结合口唇色素斑特点考虑Peu-tz-Jeghers综合征；
③腹腔微量积液｡
处理：
行肠套叠复位术及小肠息肉切除术｡
腹腔内少量淡黄色腹腔积液;距回盲部约130cm 处有约60cm 近端小肠套入远端小肠内,遂手法复位该段肠管;套入肠管附近小肠腔内有一大小约4.0cm×3.0cm×2.0cm 肿块,圆形,带蒂,活动,遂手术切除该肿块｡
肠黏膜慢性炎症伴黏膜腺体显著增生;分支及排列紊乱,部分扩张,分泌物潴留;黏膜平滑肌束显著增生,增粗分隔腺体(图1D),组织学形态符合 Peutz-Jeghers息肉｡
病理示肠息肉平滑肌束增生,分隔腺体(HE,×40)
讨论
本例患者以急腹症就诊，超声发现典型的肠套叠特征后，进一步扫查后发现邻近小肠腔内有典型的肠息肉特征，表现为实性团块，边界清楚，形态较规则，蒂与肠壁相连，其内血流信号较丰富｡当发现小肠息肉时要留心观察患者口唇､口周､面颊部及四肢有无黑斑或褐色斑，有无类似家族史，如果有应考虑 Peutz-Jeghers综合征｡Peutz-Jeghers综合征多发生于青少年，可有家族史，以皮肤黏膜色素沉着斑为特点，息肉易多发，常累及整个胃肠道，以小肠多见。对于已明确有 Peutz-Jeghers综合征者，除切除已发现的病灶外，还应超声及肠镜随访，以发现并切除新发现的病灶，以免发生继发病变｡
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