最可怕的颅内肿瘤——颅咽管瘤科普-斯璐教授

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颅咽管瘤曾被称为“最可怕的颅内肿瘤”,虽然发病率低、进展缓慢,但因其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构,手术难度大、并发症较多,患者预后较差且易复发,治疗后需长期随访。时至今日,颅咽管瘤仍是儿童和成人最难治的脑肿瘤之一。【肿瘤资讯】特邀北京大学肿瘤医院斯璐教授带来《最可怕的颅内肿瘤——颅咽管瘤》科普。

斯璐
主任医师,博士生导师

北京大学肿瘤医院主任医师
《CSCO黑色素瘤诊治指南》执笔人
《CSCO免疫检查点抑制剂相关毒性管理指南》执笔人 
CSCO黑色素瘤专家委员会副主任委员 
CSCO神经系统肿瘤专委会副主任委员 
北京医学奖励基金会脑转移瘤专委会副主任委员 
CSCO罕见肿瘤专委会常委 
CSCO青年专家委员会常委 
CSCO患者教育专家委员会常委 
CSCO免疫治疗专委会委员

《肿瘤学杂志》青年编委副主编

《Clinical Cancer Research》审稿专家
主要从事黑色素瘤和泌尿肿瘤的临床和转化医学研究。发表论文40余篇,以第一或通讯作者发表SCI论文20余篇,总影响因子近200分,单篇最高他引次数372次,在国际黑色素瘤会议上以大会报告及壁报的形式发表会议论文10余篇。参编著作3部。主持国家级和省部级基金6项。获得省部级科技进步奖4项。国家癌症中心研究论文特等奖1项。

什么是颅咽管瘤?

颅咽管瘤是组织学上良性,但局部侵袭性的肿瘤。颅咽管瘤通常位于鞍区或鞍旁区,源于该部位的先天胚胎残余物,是一种生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。

目前颅咽管瘤的全球流行状况

颅咽管瘤非常罕见,每100万人口中约有0.5~2.5例颅咽管瘤患者,约占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%。患病率在性别和种族方面没有明显差异,但在日本和非洲某些地区的发病率更高,其原因不明。

根据流行病学统计,该病的年龄分布呈双峰型,5~14岁儿童和50~74岁中老年人群中的发病率最高。在儿童中,颅咽管瘤占所有肿瘤的5%,占所有蝶鞍和鞍旁肿瘤的50%。

颅咽管瘤的发病机制是什么?

目前医学界最公认的说法为先天胚胎残余组织学说:由于颅咽管在发育过程中不完全退化,细胞残留下来并形成了肿瘤。颅咽管从胚胎期开始发育,从口咽部直到下丘脑。在这个途径中,残余的细胞形成肿瘤。因此,颅咽管瘤好发部位可在口咽部、蝶骨、蝶窦、鞍上、鞍区。

颅咽管瘤有哪些临床表现和症状?

颅咽管瘤是一种生长缓慢的肿瘤,且发病隐匿,往往在出现症状的1~2年才被确诊。表现症状取决于肿瘤的位置和大小。典型的症状有头痛(阻塞性脑积水)、失眠症、粘液性水肿、呕吐、颅压高、人格变化。由于肿瘤会压迫视交叉,因此也会出现周围视野丧失、眼球运动无力/复视、视力下降(双时性偏盲)。

颅咽管瘤常会导致内分泌功能低下,引起激素不足或下丘脑功能障碍,常见症状有多尿症(尿崩症)、儿童发育迟缓/青春期延迟、食欲大增/体重增加、嗜睡、冷/热不耐症、肾上腺功能不全、疲劳、低血压电解质异常。

颅咽管瘤有哪些类型?

造釉型:其组织病理学表现为湿性角蛋白、钙化和星状网状结构和栅栏样的上皮细胞。目前认为该型肿瘤中与CTNNB1(编码β-连环蛋白的基因)第3外显子内的突变有关。

乳头型:这种亚型通常没有钙化,主要发生于成人,已确定该型肿瘤中存在BRAF V600E外显子15内突变。

颅咽管瘤有哪些诊断方式?

1. 体检:颅咽管瘤诊断通常从病史回顾和神经学检查开始。在这个过程中,视力、听力、平衡、协调、反应和生长发育都将受到测试。

2. 验血:这种诊断方式可以显示激素水平的变化,即生长激素、甲状腺激素、促黄体生成素和促卵泡激素,这些都可确认肿瘤是否正在影响下丘脑垂体。

3. 磁共振成像(MRI):MRI可以准确地显示肿瘤的形态及生长范围,这有助于医生识别位于肿瘤附近的重要脑结构位置,包括下丘脑,垂体茎和腺体,颈内动脉,视神经和视交叉。影像学评估是选择手术入路的基础,有助于阐明最佳治疗方案。

4. 计算机断层扫描(CT):CT扫描可评估颅咽管瘤内的钙化。

颅咽管瘤的风险因素有哪些?

颅咽管瘤是偶发性肿瘤,目前尚无明确已知的危险因素。

如何预防颅咽管瘤?

目前无法确定颅咽管瘤的发病原因,因此尚无有效的方式可以预防颅咽管瘤的发生。

颅咽管瘤有哪些治疗方法?

1. 手术:颅咽管瘤患者通常建议进行手术切除部分或全部肿瘤,而进行哪种类型的手术取决于肿瘤的位置和大小。

2. 放射治疗:颅咽管瘤术后可采用外束放射治疗。这种疗法使用强大的能量束(如:X射线和质子)通过破坏肿瘤DNA来杀死肿瘤细胞。在外部放射治疗中,患者躺在桌子上,一台机器将能量精确地对准肿瘤细胞。

3. 化学疗法:化疗是使用化学物质杀死肿瘤细胞的药物治疗。可以将化疗直接注射到肿瘤中,这样治疗就可以到达靶细胞,并且不太可能损害附近的健康组织。

4. 靶向治疗:颅咽管瘤的组织学亚型是通过不同的分子特征识别,需要不同形式的靶向治疗。对于BRAF突变的乳头型颅咽管瘤,尤其是复发性颅咽管瘤,使用BRAFi或者BRAFi联合MEKi靶向治疗展现一定疗效。

颅咽管瘤的预后如何?

尽管颅咽管瘤通常为良性,但目前已知切除后会复发。最近的研究显示颅咽管瘤有恶性的倾向。恶性颅咽管瘤非常罕见,但预后较差。

参考文献

1. Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, Preston-Martin S, Davis F, Bruner JM (October 1998). 'The descriptive epidemiology of craniopharyngioma'. J. Neurosurg. 89 (4): 547–51.

2. Epidemiology. Dr Dylan Kurda and Dr Frank Gaillard et al. Radiopaedia 2015. http://radiopaedia.org/articles/craniopharyngioma

3. Incidence. Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, Preston-Martin S, Davis F, Bruner JM. Pubmed. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9761047

4. Makino, K., Nakamura, H., Yano, S., Kuratsu, J. & Kumamoto Brain Tumor Group. Population- based epidemiological study of primary intracranial tumors in childhood. Childs Nerv. Syst. 26, 1029–1034 (201

5. Sofela, AA; Hettige, S; Curran, O; Bassi, S (Sep 2014). 'Malignant transformation in craniopharyngiomas'. Neurosurgery. 75 (3): 306–14, discussion 314. doi:10.1227/NEU.0000000000000380. PMID 24978859

责任编辑:Amy
排版编辑:Chris
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