POEMS综合征临床及影像表现
来源：清华长庚影像中心
男，54岁，三年前确诊为POEMS综合征。
心包积液；肝脏、脾脏体积增大；腹盆腔内多发肿大淋巴结；肠系膜密度略升高，双侧肾周间隙多发条索影、双侧肾周筋膜增厚，轻度皮下水肿；T10椎体内类圆形致密影，T11椎体及椎弓根内密度高低混杂的骨质破坏区。
POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征，是由浆细胞增生所致的一种罕见多系统疾病,临床上以多发性神经病变(po1yneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，O)、内分泌紊乱(endocrinopathy，E)、单克隆球蛋白病(monoclonalgammopathies，M)和皮肤改变(skin change，S)为主要特征,具体发病原因及机理尚不明确。
POEMS综合征的最新诊断标准为2007 Mayo Clinic Criteria。包括必备标准2项，重要标准3项，次要标准6项及其他症状和征象。当具备2项必备标准+至少1项重要标准+至少1项次要标准时诊断成立。必备标准：（1）多发性神经病变；（2）单克隆浆细胞增生异常（M蛋白血症）。重要标准：（1）Castleman病；（2）硬化性骨病变；（3）血管内皮生长因子（VEGF）水平升高。次要标准：（1）脏器肿大(肝、脾、淋巴结)；（2）血管外容积超负荷(水肿、胸水或腹水)；（3）内分泌病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、胰腺)；（4）皮肤改变(色素沉着、多毛、肾小球样血管瘤、手足发绀，面红、甲白)；（5）视神经乳头水肿；（6）血小板增多症或红细胞增多症。其他症状和征象包括杵状指、体重下降、多汗症、肺动脉高压/限制性肺疾病、血栓性特异质、腹泻、低维生素B12等。
POEMS综合征的影像学检查可发现肝、脾、淋巴结肿大，Castleman病，胸腹水，心包积液等。约95%的患者伴有骨骼改变，且几乎均为局灶性病变。大多数病灶以骨质硬化为主，或以骨质硬化为主的混合性改变，极少数以溶骨性改变为主，病灶周围通常可见硬化边。病变可累及全身骨骼，分布无特异性，以松质骨为主，通常无疼痛或病理性骨折。CT是评价POEMS综合征患者骨病变的理想检查方式，特别是对直径小于10mm的病灶亦可清晰观察。F18-FDG PET/CT用于评价POEMS综合征骨病变有独特优势，不仅不易遗漏病灶，且可依据病灶代谢活跃度指导局部放射治疗方案，治疗后还可随访复查、早期发现新病灶。MR评价POEMS综合征骨病变的价值有限，硬化性骨病变在T1WI及T2WI均呈低信号，增强扫描无强化，仅少数病灶在T2WI呈稍高信号，周围伴高信号水肿带。