治疗ALS的方法有哪些？

目前市场上针对ALS的药物只有两种。一种是利鲁唑（Riluzole），该药物能使患者生存期平均延长2-3个月，对延髓性ALS的效果较好。但其机理并未得到充分的阐明，目前的研究只能暂时把效果归结到利鲁唑对突触前谷氨酸的抑制作用上。但是药三分毒，抑制了兴奋性神经递质的后果就是会造成患者严重的精神和运动的衰弱。而且这个药物也是在早期效果较好。由于并发症复杂，因此还需要很多药物控制并发症的发生。

另一种则是来自日本的依达拉奉（Edaravone），该药物能减轻ALS中各种身体机能的失能，但只在一小部分早发型ALS中有效。机理方面则可能是通过抑制细胞过度氧化损伤对神经元进行保护。但也有严重的副作用，而且费用达到了14万美元一年，比利鲁唑贵多了。

剩余的药物就是针对ALS病症减轻痛苦的药物了，主要功能包括减轻神经痛，缓解疲惫，放松肌肉，抗痉挛，抑制口水和痰等外在症状。还有抗抑郁，抗焦虑等精神药物；以及一些对认知功能有帮助的药品。这里就不一一举例了。

虽然治疗ALS的药物不多，但是还有一些辅助手段可以对ALS进行缓解。其中无创通气（Non-invasive ventilation, NIV）就是一种针对晚期失去自主呼吸能力ALS病人的辅助手段。其原理很简单，就是通过一定的频率将空气用泵通过一个盖口鼻的面罩，从口鼻压入患者的肺中，起到辅助呼吸的作用。这种方法一般在患者睡眠的时候进行，因为失去意识的晚期患者此时更有可能因无法主动呼吸窒息而亡。但这种方式需要经常监控患者的呼吸装填而调整通气间隔和强度。有研究表明单独使用NIV对患者寿命的延长作用要好过利鲁唑，并且对患者的生存质量评估结果也较好。但约25-30%的伴有认知功能严重障碍和延髓功能严重受损的患者无法接受这种治疗。

另一种非药物治疗手段就是我们俗称的“插管”了，需要切断气管直接插入外部气体输送装置，适合于NIV无效的呼吸系统功能更弱的患者。同样，这种方式也只能是让患者“活着”而已，生活质量会大大降低，而且该方法费用极高。不同的国家不同文化不同价值观对这种疗法的接受程度不一，在日本，30%的ALS患者能接受“插管”，而在欧美，只有5%的患者愿意以这种方式多活几个月。

ALS的治疗手段[2]